浆细胞白血病的生物学特点与诊断标准P

王国蓉

　　医院血液科

　　3PCL的生物学

　　免疫表型

　　PCL与MM都表达浆细胞标记（CD38和CD）；PCL高表达CD20，低表达CD9、CD、CD56和HLA-DR。

　　sPCL常表达CD28，这与浆细胞增殖和疾病进展有关。

　　PCL还有CD27表达增高，这可活化NF-κB，增强肿瘤细胞抗凋亡的作用。

　　因此针对NF-κB的药物，如硼替佐米和其它蛋白酶体抑制剂可用于治疗。

　　另外，CD23与t(11;14)的发生可能具有相关性。

　　但相比于MM，PCL中免疫表型的研究不论是用于诊断还是用于微小残留病（MRD）监测，都还非常有限。

　　PCL与MM有一些共同表达的抗原。但CD20高表达、CD56、CD、HLA-DR低表达有助于鉴别PCL与MM，并可用于随访研究

　　FISH和细胞遗传学

　　所有怀疑PCL的患者都必须进行骨髓细胞遗传学和FISH检查。

　　PCL的染色体核型常为复杂核型和亚二倍体。

　　FISH检查要注意检测最常见的异常：t(11;14)，1号染色体、17号染色体的异常，尤其是1q+和del17p

　　治疗反应和生存

　　pPCL生存很短，在没有新疗法的过去，中位生存时间6.8~12.6月，最近也有报道中位生存仅4个月。诊断后5年存活率不足10%。

　　进行造血干细胞移植的患者，报道的最佳生存情况是中位生存时间超过3年。

　　但PCL并没有像MM那样，在过去的十年生存情况获得显著的提升。主要原因有两个：（1）pPCL侵袭性强，在诊断后第1个月严重并发症导致早期死亡；（2）缺乏有效的治疗以获得持续的疗效。

　　sPCL通常是一个骨髓瘤终末事件，中位总生存比pPCL可能还要短。

　　4诊断标准

　　所有怀疑PCL的MM患者（如白细胞增高、LDH增高），都应该进行仔细的外周血白细胞手工分类检查。

　　外周血浆细胞比例≥20%和/或绝对值≥2×/L，即可诊断PCL。

　　外周血浆细胞增高、但暂时不够诊断标准（浆细胞比例≥5%和/或绝对值≥0.5×/L）的患者必须严密随诊，重复判断是否符合诊断PCL。

　　下期提示

　　PCL相对少见，PCL的疗效标准比诊断标准更不广为人知。

　　因内容比较多，疗效标准与PCL的治疗将分两期介绍。