慢性淋巴细胞性白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)简称“慢淋”，是单克隆性小淋巴细胞恶性增生性疾病，这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，然而是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞，慢淋绝大多数为B细胞性（占95%），T细胞性者较少。WHO分类明确CLL专指B细胞性CLL，命名为“成熟B细胞肿瘤”。

本病在欧美各国发病率高，占白血病的25％，在我国较少见，约少于5%。本病主要发生于60岁以上的老年男性，起病缓慢，早期无症状，以后有乏力、疲倦、消瘦、盗汗、食后胞胀。较为突出的体征是全身淋巴结进行性肿大，但肝、脾仅轻度肿大，50％病例有皮肤病变。贫血及出血于晚期出现。常因正常免疫球蛋白的产生减少，而易并发各种感染，感染是常见的死亡原因。病程长短悬殊，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。

1血象检验

红细胞和血小板减少为晚期表现。约10％~20％的病人可并发自身免疫性溶血性贫血，此时贫血加重。持续性淋巴细胞增多为特征，白细胞总数大于10×/L，少数大于×/L，淋巴细胞大于或等于60％，晚期可达90％~98％。淋巴细胞绝对值大于5×/L，其形态与正常小淋巴细胞难以区别。偶见大淋巴细胞，其形态无明显异常。有时可见少量幼淋和原始淋巴细胞。幼稚淋巴细胞核染色质疏松，核仁较明显。血片中篮细胞明显增多，这也是慢淋特点之一。

2骨髓象检验

骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40％以上，细胞大小和形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到，但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见(5％~10％)。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。当发生溶血时，幼红细胞可显著增生。

白血病性淋巴细胞形态学特点：形态异常常不明显，胞体略大，易碎，易见篮细胞，核染色质稠密，核仁不明显或无，核可有深裂隙，多数胞质丰富、嗜碱、无颗粒，少数胞质量少，仅在核裂隙或切迹处见到，无Auer小体。

细胞化学染色：PAS染色淋巴细胞呈阳性反应或粗颗粒状阳性反应；ACP可为阴性反应，也可呈阳性，但能被酒石酸抑制；NAP积分往往增高。

3免疫学检难

淋巴细胞具有单克隆性。大多数为B细胞异常增生(B-CLL)，少数为T细胞异常增生(T-CLL)。B-CLL其轻链只有κ或λ链中的一种。小鼠玫瑰花结试验阳性，SIg弱阳性，CD19、CD20、CD2l、CD24、CD5、HLA-DR阳性，而缺乏全T细胞标志。T-CLL表型繁杂，主要表现成熟T细胞标记，T细胞性的绵羊玫瑰花结试验阳性，CD2、CD3、CD4、CD6、CD8阳性，CD5阴性。CD8+者预后较好。直接抗人球蛋白试验有20％~30％的病例阳性。

4遗传学与分子生物学检验

遗传学与分子生物学检验大约半数B细胞慢淋有克隆性核异常，数目异常以12号三体(+12)检出率最高，可有+12伴额外异常或结构异常，单纯+12多见于早期，14q多见于晚期，以t(11；14)(q13；q32)、t(14；18)(q32；q21)和t(14；19)(q32；q13)三种较多见，14q32是IgH基因位点。20％的慢淋可见13q14异常，13q14带是Rb抑制基因所在位点，提示Rb基因可能参与慢淋的发病机制。核型异常和预后及生存期也有关。单纯+12者预后较其它异常者为好。

T细胞慢淋特征性染色体异常为inv(14)(q11；q32)，已知TCRα、δ基因位于14q11。因而14q11抑或14q32受累可决定慢淋的免疫表型是T细胞性还是B细胞性。

5诊断

慢淋的诊断并不困难，如血中淋巴细胞，绝对值大于6×/L(正常小于4×/L)且持续增高时间大于或等于3个月，骨髓中淋巴细胞大于或等于40％，并排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等其他引起淋巴细胞增多疾病者。且在较长期连续观察下，仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型和遗传学改变，可诊为本病及其免疫亚型。

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