急性混合白血病MPAL的诊断实例

MPAL的诊断和实例

首先看下图,既往有EGIL积分表,目前渐渐不再广泛使用,但仍有建议继续纳入报告中,与WHO诊断标准一起用。

WHO诊断标准中:

?对于髓系,MPO很重要,若MPO-,则CD、CD13、CD33等以及单核相关标记相当重要。?对于B系,CD19及其强度很重要。CD19强表达伴CD79a、cCD22、CD10至少一个强表达;CD19弱表达伴CD79a、cCD22、CD10至少两个强表达。?对于T系,像CD7、CD2、CD5、CD4都不特异。最关键的是胞内CD3的强度,其上限应抵达正常T细胞下限附近。如果只是比阴性群稍微高出一点点,这在AML中很常见,并不能认为是双表型。

见下图:

MPAL分为双克隆和双表型两种情况。双克隆就是下图这样,存在两群独立的原始细胞,来自不同系列:

双表型,就是一群白血病同时表达两个系列“最特异性”的标记:

MPAL发病模型

长期以来,白血病细胞被认为是在特定分化阶段被阻断的细胞。随着表征原始细胞免疫表型的手段的改进,异常表达(白血病相关的免疫表型,LAIP)或“不同于正常”(Differentfromnormal)的概念变得重要,特别是对于MRD鉴定。MPAL似乎是这种异常概念的完美例证。造血系统分化的经典模型是从多能自我更新的造血干细胞到失去自我更新能力但保留多谱系潜能的多能祖细胞,再到普通的髓样祖细胞和普通的淋巴样祖细胞。但后来发现,淋巴系祖细胞仍保留一定的生成粒细胞或巨噬细胞的能力,这在小鼠和人类模型中都发现过,被称为淋巴样多能祖细胞。最近,Velten等人提出了“低水平未分化造血干细胞和祖细胞的连续体”(CLOUD-HSPCs)形成的早期成熟过程,见下图:

这并不排除后来的检查点(如PAX5或NOTCH基因)在祖细胞朝向B或T谱系的定向中的重要作用。然而,它为白血病发生的“成熟停滞”开辟了新的观点,提示在这个连续体分化的某个阶段的细胞增殖,这很可能是MPALS的起源。

参考文献:PorwitA,BénéMC.Multiparameterflowcytometryapplicationsinthediagnosisofmixedphenotypeacuteleukemia.CytometryBClinCytom.May;96(3):-.doi:10./cyto.b..EpubApr29.

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