白血病AND淋巴瘤
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（知识点来源：9版内科教材、刘忠保视频课、老贺讲义、傲视天鹰、真题知识点和汪师兄的悉心总结！）白血病FAB分型标准：MDS骨髓原始细胞30%；急性白血病≥30%；WHO分型标准：MDS骨髓原始细胞20%；急性白血病≥20%；M3急性早幼粒细胞白血病易发生DIC，髓过氧化物酶（MPO）强阳性，因为其染色体t（15,17）（q22，q12）形成了PML-RARA融合基因，使用全反式维A酸（ATRA）+砷剂效果好；临床表现白血病细胞增殖浸润的表现：1.淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以ALL较多见；纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL；肝脾大多为轻至中度,除CML急性变外,巨脾罕见；2.AML可伴粒细胞肉瘤,或称绿色瘤,常累及骨膜,以眼眶部位最常见；可引起眼球突出、复视或失明；
3.口腔和皮肤AL尤其是M4和M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节；
4.中枢神经系统中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位；多数化疗药物难以通过血脑屏障,不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,因而引起中枢神经系统白血病(CNSL)；轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷；CNSL可发生在疾病各时期,尤其是治疗后缓解期,以ALL最常见,儿童尤甚；注：中枢神经系统浸润（最常见的髓外浸润部位）以ALL化疗缓解期的儿童多见，治疗时需要局部放疗+全身化疗，并需要鞘内注射甲氨蝶呤；（中枢用甲氨）5.睾丸多为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年,是仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位；注：因此即便是睾丸单侧病变也应进行双侧局部放疗，也需要全身化疗，常用DVP方案（柔红霉素+长春新碱+泼尼松）；
注：1.MPO阳性提示AML，强阳性尤其提示M3；2.糖原染色（PAS）（+）成块或粗颗粒状（团块状）提示ALL急淋；3.非特异性酯酶（NSE）（+）NaF抑制≥50%提示急单；4.Auer小体阳性提示AML（即急非淋）；Auer小体多见于M3；5.造血干/祖细胞表达CD34；M3通常表达CD13、CD33和CD，不表达HLA-DR和CD34，还可表达CD9；6.HLA-DR见于急淋、急单；急性早幼粒细胞（M3）不表达；7.Ph染色体t（9,22）慢粒定性，急淋定量（急淋出现Ph染色体阳性提示预后差），儿童发生急淋多见；8.NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）NAP是中性粒细胞分化成熟的标志酶，主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，其他血细胞均呈阴性反应；NAP阳性率与中性粒细胞有无发育障碍直接相关；举例：增高常见于再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症和骨髓纤维化；降低常见于病毒性感染、PNH、SLE、急粒和慢粒；记忆：再长高、类白高、细菌高、林丹高、急性变高、增多高、骨纤高；病毒低、睡眠低、红斑低、粒粒低；治疗原则：1.急淋-含有VP的方案（VP、DVP、DVLP）（V-VCR长春新碱，P-泼尼松）2.急粒-IA、DA、HA方案；3.急性早幼粒细胞（M3）-全反式维A酸（ATRA）；4.睾丸白血病-双侧睾丸照射放疗+全身化疗（即使仅单侧睾丸白血病也行双侧睾丸照射）5.慢粒-首选伊马替尼；6.中枢神经系统白血病-鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）；7.霍奇金淋巴瘤（HL）-首选ABVD；“阿不死方案”8.非霍奇金淋巴瘤（NHL）-首选CHOP；“翘辫子方案"9.CD20+的NHL-首选R（利妥昔单抗）+CHOP；10.多发性骨髓瘤（MM）-MPT方案（MPT美法仑、泼尼松和沙丽度胺）注：急淋用VP；急粒用哈达（HA、DA）；M3维甲酸；中枢用甲氨；MM孟婆汤方案；慢性粒细胞性白血病外周血白细胞明显升高+巨脾+Ph染色体（费城染色体）阳性或染色体异常t（9,22）或BCR/ABL融合基因阳性=慢性粒细胞白血病（慢粒）特点：可见到Ph染色体和BCR-ABL融合基因，巨脾；临床表现（一）慢性期1.血象嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，后者（嗜碱性粒细胞增多）有助于诊断；2.中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活性减低或呈阴性反应（-）；3.骨髓骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞10%；偶见Gaucher细胞；4.细胞遗传学及分子生物学改变95%以上的CML细胞中出现Ph染色体(小的22号染色体),显带分析为t(9；22)(q34；q11)；9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区(BCR)形成BCR-ABL融合基因。其编码的蛋白主要为P,P具有酪氨酸激酶活性；注：CLL中见不到Ph染色体；鉴别诊断：1.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病,并有相应原发病的临床表现；粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡；嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多（与慢粒鉴别）；NAP反应强阳性（慢粒鉴别点）；Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性（慢粒鉴别点）；血小板和血红蛋白大多正常；原发病控制后,白细胞恢复正常；2.骨髓纤维化原发性骨髓纤维化脾大显著（慢粒也是巨脾）；血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,易与CML混淆。但骨髓纤维化外周白细胞数一般比CML少,多不超过30×10/L；NAP阳性（慢粒鉴别点）；此外幼红细胞持续出现于外周血中,红细胞形态异常,特别是泪滴状红细胞（骨髓纤维化的特异性表现）易见；Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性（慢粒鉴别点）；病人可存在JAR2VF、CALR、MPL基因突变；多次多部位骨髓穿刺干抽（骨髓干抽白癜风诚信企业白癜风规范化治疗
