溶血性贫血
第一节概述
溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。如发生溶血而骨髓能够代偿则不出现贫血，称溶血性疾病。溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力。
一、发病机制与分类溶血性贫血可分为先天性（或遗传性）和后天性（获得性）两大类。也可按发病机制分为红细胞内部异常和红细胞外部因素所致溶血性贫血，前者大多系遗传性，后者则为获得性。按发病机制分类如下。
（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血
1.遗传性红细胞膜结构与功能缺陷如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。如无β脂蛋白血症可使红细胞呈棘状。
2.遗传性红细胞内酶缺陷
（1）红细胞内磷酸戊糖旁路酶和谷胱甘肽代谢缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、谷胱甘肽合成酶缺陷。
（2）丙酮酸激酶缺乏使红细胞膜通透性增加，稳定性发生破坏。
3.遗传性血红蛋白异常血红蛋白分子结构异常使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加；氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体（Heinz小体）形成。
（1）珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。
（2）珠蛋白肽链分子结构异常：镰状细胞贫血、血红蛋白C、D、E等。
（3）不稳定血红蛋白病等。
4.获得性细胞膜糖化肌醇磷脂锚接膜蛋白（GPI）异常阵发性睡眠性血红蛋白尿。
（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血
1.物理与机械因素大面积烧伤、病理性心脏瓣膜、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血等均可造成红细胞机械性损伤。
2.化学因素如苯肼、蛇毒等。
3.感染因素多见于疟疾、传染性单核细胞增多症、肺炎支原体肺炎以及溶血性链球菌感染等。
4.免疫因素主要由破坏红细胞抗体所致。如新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血、药物性免疫性溶血性贫血等。
二、临床表现根据溶血过程的缓急分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血；根据红细胞破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。
（一）急性溶血性贫血急性溶血性贫血起病急骤，如异型输血，表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。少数病人可出现再生障碍性危象，表现为网织红细胞降低、贫血急剧加重。骨髓象改变可呈单纯红细胞再生障碍、幼红细胞成熟停滞，严重者呈急性造血停滞。
（二）慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。
（更多内容详见《张博士红宝书内科主治》）
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