慢粒白血病

慢粒白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染、肝脾肿大及各器官浸润症状。

病因

1、细胞动力学导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素,慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。2、G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。3、Ph1异常Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kbDNA小片段,易位后22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因,编码一个特异的kb蛋白质(P),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。4、脾脏因素要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因,脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。

症状1、起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。2、脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。3、较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。4、晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。慢粒性白血病细胞侵犯人体的各个脏器造成损害,如侵犯肝、脾和淋巴结时,出现肝、脾和淋巴结的肿大;脑和脑膜受到白血病细胞侵犯时,出现头晕、头痛、嗜睡、意识模糊不清,也可出现抽筋、肢体瘫痪、排尿困难;侵犯肾脏可出现肾功能受损;侵犯睾丸或卵巢时,可出现性功能异常。

辅助治疗1、作好病人的思想工作,消除病人的恐惧和焦虑情绪,细致关心病人,取得病人的信任。2、宜进食易消化,富有营养的食物。3、预防感染,加强护理如注意口腔、饮食卫生,皮肤及肛门清洁等极为重要。4、患者不应过分劳累、忧伤,不可受风寒侵袭,以免诱发感染而加重病情。5、对在化疗过程中出现的恶心、呕吐、皮疹、口腔溃疡、感染、水肿、腹泻、发热、腮腺炎等,应及时对症处理。

注意事项1、不要多接触X射线或其它有害的放射线。2、与X线接触的工作人员应搞好劳动保护,加强预防措施。3、慎用氯霉素、保泰松、细胞毒类抗癌药及免疫抑制剂类等。4、戒烟、不酗酒。5、加强营养,积极参加体育活动,保持心情舒畅,增强免疫力。









































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