急性红系白血病的分型演变过程
急性红系白血病M6的分型主要有以下几个阶段：
1.年FAB协作组提出了急性白血病的6大髓系类型，其中M6要求幼红细胞比例≥50%（ANC），原始粒细胞（单核）比例≥30%（ANC）。如果发育异常的原始红细胞比例大于10%，同时存在其他的一些发育异常，幼红细胞比例大于30%也足以。M6需要与巨幼细胞贫血、先天性红细胞发育异常贫血（CDA）以及其他一些药物使用（阿糖胞苷或甲氨蝶呤等）引起的红细胞异常鉴别。
2.年FAB提出了急性髓系白血病的修订建议。假设幼红细胞大于70%（ANC）,原始粒细胞（单核）则不可能达到30%（ANC）界限，那么按照最初的诊断标准，就无法诊断AML。因此建议对怀疑急性白血病患者，计数个细胞，第一步做所有有核细胞计数确定幼红细胞比例，幼红细胞≥50%（ANC）后，原始粒细胞（单核）比例≥30%（NEC）则诊断M6。详细见下表进行AML、MDS、M6之间的区分。
3.年WHO分型提出了所有AML诊断时原始细胞的比例由30%降到20%，由此M6之中原始粒细胞（单核）比例也降到了20%（NEC）界限。此外，WHO还提出了急性红系白血病的一种少见类型即PEL（纯红系白血病）。相应在我们教科书上看到的分类为M6a，M6b。有个别文献也使用M6c。
M6a：红系比例≥50%，原始粒细胞（单核）比例≥20%（NEC）；
M6b：红系比例≥80%，单纯以红系分化阻滞，早期幼红细胞增多，髓系原始（-）；
M6c：红系比例≥30%，原始粒细胞（单核）比例≥30%（ANC）；（少见）
4.年WHO分型提出了原始细胞（原始粒细胞，原始单核、幼稚单核细胞，原始巨核细胞）百分比计数不再采用NEC换算，而直接以外周血白细胞分类个或骨髓所有有核细胞计数个得到(blast%/ANC)。
年WHO分型中将多系发育异常改为骨髓增生异常相关改变的急性髓系白血病（AML-MRC），定义是原始细胞≥20%（ANC），且伴多系发育异常形态学证据，或MDS相关特异遗传学异常；或MDS，MDS/MPD病史，而无论红系显著增生与否。按照这种划分则将之前的一部分AEL（M6）归到AML-MRC中，即红系比例≥50%（ANC），一旦原始细胞比例≥20%（ANC），就可诊断为AML-MRC；而原始细胞比例小于20%（ANC），但≥20%(NEC)时则诊断为AEL（M6）。
AML-MRC：红系比例≥50%，原始粒细胞（单核）比例≥20%（ANC）
AEL（M6）：红系比例≥50%，原始粒细胞（单核）比例＜20%（ANC），但≥20%(NEC)
MDS：红系比例≥50%，原始粒细胞（单核）比例＜20%（ANC），但＜20%(NEC)
这种划分可能很武断地把生物学上相似的一类髓系肿瘤分成了不同的类型。年RobertP.Hasserjian教授等研究发现AEL疾病的进展程度与细胞遗传学显著相关，而与原始细胞数无关。MDS伴红系显著增生，AEL和AML-MRC伴红系显著增生三者为一个连续发展过程，按照传统的形态学特征如原始细胞数或系列发育异常来进行细分并不妥当。这种意义上来说，这组疾病与治疗相关髓系肿瘤（t-AML）相似，不管按原始细胞数量和发育异常分类，其临床预后相似。尽管具有高危遗传学改变的AEL可认为是AML-MRC，而无高危遗传学的AEL的合适生物学亚型仍不能确定，这些患者并不能受益于高强度化疗，其遗传学改变更类似于伴红系显著增生的MDS。
5.年WHO修订分类则取消了之前的急性红白血病（原来的M6a），仅保留了纯红系白血病(PEL)。即骨髓中幼红细胞比例80%，且30%原始红细胞。
急性红白血病分类一直广受争议，并存在诊断重复性差，缺乏统一等问题。以实际经验来说，比如考虑红白血病诊断时，因为计数原始细胞百分比时使用NEC作为分母，一旦原始细胞数目轻微增加，则诊断往往因为原始细胞比例的增加，诊断从骨髓增生异常综合征（MDS）变成AML，对治疗选择产生很大的影响。同样，计数有核红细胞（≥50%和＜50%）轻微上下波动，是采用ANC还是NEC，导致决策不一改变诊断。种种原因，一些专家提出红白血病应该被合并到MDS之中。同时证据表明其与MDS是一种生物学上高度相关的疾病：对MDS和红白血病来说，具有形态发育不良等共同特征；红白血病往往由MDS进展而来；而红白血病的遗传学异常不同于初发AML，更类似MDS，包括常见TP53突变，而罕见FLT3与NPM1突变。因此，红系细胞百分比变得不那么紧要，原始细胞计数采用全部有核细胞作为分母进行计算。16修订WHO分类中取消了红白血病（原来的M6a）分类，仅存PEL，即要求有核红细胞比例80%，且30%原始红细胞。
下期预告：Pureerythroidleukemia---纯红系白血病
图片来源
JOHNM.BENNETT,M.D,etal.ProposedRevisedCriteriafortheClassificationofAcuteMyeloidLeukemia.AnnalsofInternalMedicine.;:-.
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