46岁女性患侵袭性NK细胞白血病入院治疗
来源：白血病.淋巴瘤
性别：女
年龄：46
病史：主因脾大3个月，乏力伴发热1个月余于年9月入院。
临床资料：血常规显示血红蛋白92g/L，白细胞1.43×10^9/L，血小板（PLT）33x10^9/L。肝肾功能无异常，乳酸脱氢酶（LDH）U/L，β2-微球蛋白（β2-MG）10.35mg/L，多次血培养无细菌生长，检测抗核抗体等自身抗体皆阴性。
查体：体温38.2℃，轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见出血点，浅表淋巴结未触及肿大。腹部饱满，右上腹有压痛，肝肋缘下4cm，质韧；脾大，脐下2cm，质偏硬，移动性浊音（-）。
腹部B型超声：肝大伴肝囊肿，脾大，少量腹腔积液。
CT：双胸腔少量积液，脾大，腹膜后散在多发小结节。
骨髓涂片：异常淋巴细胞占0.07这类细胞胞体大小不等，外形不规则，胞质蓝，少数有颗粒，局灶性分布，颗粒粗大；核圆形、不规则形，染色质粗颗粒或索条状，有的可见核仁，可见呈堆分布现象。
流式细胞术检测结果示：异常细胞群约占有核细胞19.6%，表达CD56+、CD16+、CD2+、cCD3+、mCD3-、mCD57-，为异常NK细胞表型。
骨髓活组织检查：增生极度活跃，粒红比例大致正常，淋巴细胞散在易见，可见小片坏死。
免疫组织化学检查：MPO多（+），CD34-，CD20-，TIA多（+），CD8-，CD57散在（+），GRAMB散在（+），CD56多（+），CD3多（+）。染色体核型正常经美国莫菲特癌症中心血液病理科会诊（图1），原位杂交检测EBEV结果为阳性。
强化CT：脾内多发低衰灶，不除外淋巴瘤脾浸润：考虑未达到完全缓解（CR），为加强疗效，检查，未见肿瘤细胞，并鞘内注射阿糖胞苷+甲氨蝶呤。建议行异基因造血干细胞移植，患者因经济原因拒绝。
诊断：侵袭性NK细胞白血病。
治疗：年10月起给予Hyper-CVADA方案（环磷酰胺mg每12h，第1天至第3天；表柔比星mg，第4天；地塞米松30mg，第1天至第4天；长春地辛4mg，第4、11天）和B方案（甲氨蝶呤2g第1天，阿糖胞苷4.5g第2天至第3天）各1个周期。2个周期后，骨髓穿刺提示仍可见16%异常淋巴细胞。经随访于年8月因本病继发感染而死亡，从发病到死亡约14个月。
讨论：诊断为侵袭性NK细胞内血病，表现为骨髓、肝脾受累；诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤，原发于鼻部，但骨髓受累，已为白血病期。
此型与侵袭性NK细胞白血病鉴别不难，鼻外原发部位常见于皮肤、胃肠道、睾丸、涎腺、脾脏等。绝大多数NKL患考起病伴浅表淋巴结肿大，80%以上的患者有肝，脾侵犯，可出现黄疽、肝功能异常，触诊肝、脾大，甚至有巨脾、巨肝。
侵袭性NK细胞白血病常需与NK细胞大颗粒淋巴细胞增多症鉴别。后者主要见于西方人群，临床呈惰性病程，行大颗粒淋巴细胞形态，常伴全血细胞减少和肝、脾、淋巴结大，EBV（-），免疫表型CD3-，CDI6/CD56（+）。
目前，NKL还无有效治疗方法，现多采用联合化疗，病情缓解后行造血干细胞移植。传统化疗方案如CHOP对少部分患者有效，文献报道含有左旋门冬酰胺酶的SMILE方案是一种有效方案。
Yong等报道使用含左旋门冬酰胺酶的方案治疗45例复发难治NK/T细胞淋巴瘤患者，CR率达56%，总缓解率为82%，5年生存率为67%，且耐受性良好，主要不良反应为骨髓抑制、肝受损，甲氨蝶呤骨髓抑制明显，此方案骨髓抑制重可能与其有关。
优秀病例，精彩点评，交流讨论
尽在病理沙龙
病理人才汇：为你寻找最适合的工作
商务合作：info.白癜风该怎么治疗北京治疗白癜风正规的多少钱