慢粒细胞白血病CML疾病知识及治
什么是慢性粒细胞白血病
摆好心态战胜病情
尚/存/于/世，不/言/放/弃！
白血病是一种血液系统恶性肿瘤，是由于血液中，主要是白细胞某一系列细胞异常增生，并在骨髓、肝、脾及淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
慢性髄性白血病（CML）是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髄系；换言之：是骨髓中髄细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。
CML发病机制：费城染色体和Bcr-Abl融合蛋白
CML发病率：
世界：1~2/,
中国：0.36/,（80年代数据）
成年人中，占所有白血病的15~20%
常见发病年龄：25~60岁，发病高峰40岁左右
性别比例：无明显性别差异，起病缓慢，在儿童较少见（≤20岁）：≤10%
为什么会得CML？
不治疗病程是怎样？
CML会遗传么？
CML常见的临床表现有什么？
另外：
就诊时，90%的患者有脾肿大
随着疾病加重，可出现典型怕热，消瘦、盗汗等高代谢症候群
疾病早期甚少有感染
明显贫血和出血多在急变期出现
慢粒治疗方案
1、化学治疗
（1）羟基脲
首选化疗药，是S期特异性抑制DNA合成剂，起效快，持续时间短，需小剂量维持。
（2）白消安（马利兰）
烷化剂,作用于早期祖细胞
2、干扰素
干扰素（IFN-α）用于CML治疗至今已有近30年历史，虽然其已被新疗法取代，但仍然是许多新药物的基本对照药。IFN-α可诱导持续的细胞遗传学反应，延长CML的慢性期和存活时间。IFN-α的临床应用剂量为～万U3次/周。
IFN-α单药治疗完全血液学反应（CHR）40％～80%，完全细胞遗传学反应（CCR，ph+细胞=0%）5％～25%，中位生存期60M～90M，取得完全细胞遗传学反应的病例10年生存率70％～80%，如与Ara-c联用可提高有效率。
3、造血干细胞移植
1）年龄：45岁，如NST或RIC可适当放宽。
2）时机：CP（最好为诊断后1年内）。
3）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患者，有同胞全合供者，病人3-5年存活率60%-80%。
4、酪氨酸激酶抑制剂
化学名：甲磺酸伊马替尼
治疗剂量：慢性期㎎(4粒)/日；加速期㎎(6粒)/日；急变期-㎎（6-8粒）/日；
不良反应：水肿、腹泻、恶心、皮疹、关节疼痛，血液学不良反应主要为骨髓抑制；
疗效：疗效可达95%-98%，目前已进入重病医保。
缺点：服药过程中可能发生耐药（需及时检测abl激酶突变区以供参考，换用二代、三代靶向药物、骨髓移植及参与临床试验）。
祝您早日康复！
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