混合表型急性白血病应该如何诊断

WHO对于急性白血病的系列划分标准如下表:

表中依次列出了对于髓系、T系、B系特异性的抗原,可见CD、CD33、CD13、CD7、CD5等均非系列特异性抗原,而CD19,单纯一个还不足以诊断B-ALL,需要结合cCD79a、cCD22、CD10。所以,对于系列判断需谨慎对照,不过我个人认为其中对于单核系的判断标准似乎还是不够,这个暂时先放一边,下面聊混合表型急性白血病。

混合表型急性白血病(MPAL)大多为B/髓或T/髓,此时,需要该白血病群体同时存在前述表格中的特异性抗原表达。下面看一个病例:

上面这些白血病细胞表现为CD34+、MPO+、TdT+、cCD79a+、CD10+、CD20+。兼具MPO阳性和CommonB-ALL表型特点,根据WHO标准,判断为混合表型急性白血病。患者在ALL诱导方案基础上增加了阿糖胞苷,获得了缓解,但早期复发,并发生耐药。

MPAL主要分为

1、MPAL,伴t(9;22)/BCR-ABL:

符合MPAL标准,并且存在BCR-ABL融合基因,但不存在其它基因异常。需注意避免与CML急淋变混淆。

2、MPAL,伴t(v;11q23);MLL重排:

符合MPAL标准,伴t(v;11q23);MLL重排。需避免与ALL伴髓系抗原异常表达、MLL基因重排混淆,也需要避免与单核分化的AML伴MLL重排混淆。这类患者通常表现为双克隆,一个是原始B细胞群(CD15+),一个是髓系克隆(常为单核来源)。

3、MPAL,T/髓或B/髓:

符合MPAL标准。髓系标记(MPO和其它髓系抗原)和B或T系特异性抗原(WHO表格中的那几个)共同表达,并且不存在前面两类特殊的基因异常。

来源:

《PracticalFlowCytometryinHaematologyDiagnosis》p55

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