quot慢粒quot的四大发病原

  慢粒白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病,有很多病友都有这样的疑问,平常生活好的不得了,能唱能跳,能跑能吃,为何突然就被确诊为“慢性粒细胞白血病”。

  拿到骨髓象确诊的结果,犹如晴天霹雳,把你雷得外焦里嫩,不由心生疑问:“到底是什么因素,导致我得了慢粒?”

  慢粒四大发病因素,你必须要知道

  ①:细胞动力学

  导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素,慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非慢粒白血病,靶向药物格列卫由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。

  ②:G6PD同工酶

  慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。

  研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

  ③:Ph1异常

  Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于kb。

  bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kbDNA小片段,易位后22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因,编码一个特异的kb蛋白质(P),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。

  ④:脾脏因素

  要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因,脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。

  如果发生以下这些情况,要高度警惕慢粒:

  1、起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。

  2、脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。

  3、较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。

  4、晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。

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