PNH结合FLAER有效鉴别quot

PNH（Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）阵发性睡眠性血红蛋白尿：

是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于血细胞膜存在缺陷，血细胞对激活补体异常敏感。临床表现为与睡眠有关的、间歇性发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

PNH三大临床表现：

PNH机制：

部分或完全血细胞膜糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚合成障碍，致锚连接蛋白缺失。

PNH血细胞GPI锚连接蛋白缺失，其中以补体调节蛋白CD55和CD59最为重要，血细胞表面的CD55可与C3b或C4b结合，

以防止补体继续激活的放大，CD59可防止C9的聚合及膜攻击复合物C5b-9的形成，CD59比CD55更为重要。

细胞抵抗补体攻击的能力减弱，导致细胞容易被破坏，发生溶血。

疾病可累及多个细胞系。

Flaer：嗜水气单胞菌溶素变异体

FLAER是Alexa-标记的无活性气单胞菌溶素前体的变异体，可特异的结合于GPI锚，与血细胞共同孵育，与具有GPI锚的血细胞进行特异结合，经流式检测，正常人及非PNH贫血患者FLAER均呈%阳性。而PNH患者由于细胞表面锚部分或完全缺失，FLAER无法与之结合而呈现FLAER阴性或部分阴性表达。

Flaer在诊断及鉴别诊断PNH中作用

筛选微量PNH克隆

鉴别“真”“假”PNH

FLAER对PNH克隆检出的敏感性为0.1%，其它靶向标记检出率的敏感性为1%

Flaer与CD55CD59比较

CD55、CD59

Flaer

-PNHRBC在因严重溶血或溶血输血后很难检测到；

-PNH患者往往存在严重粒细胞缺乏，很难检测到PNH粒细胞；

-少见的CD55、CD59先天性缺陷会导致假阳性；

-部分自身免疫性疾病患者导致假阳性

-检测红细胞和粒细胞

-该检测不会受到其他因素的影响。特异性及敏感性均较CD55、CD59检测高。

-该方法对检测微小PNH克隆非常敏感。

-FLAER分析法一般用于粒细胞和单核细胞的检测

Flaer作为检测PNH克隆的新技术；

较传统的CD59、CD55更敏感、准确；

可更好地筛选微量PNH克隆；

亦可鉴别“真假”PNH，为临床正确诊断疾病提供了新方法。

同时送检PNH（CD55、CD59）与FLAER可以有效的检测真假PNH，减少误诊或漏诊。

需常规筛查PNH的病人

Coombs（-）的溶血性贫血

再生障碍性贫血

难治性贫血伴有全血细胞减少或溶血的患者出现无法解释的血栓性疾病