对于白血病，人们一向是谈之色变，但是白血病的神经系统并发症亦如猛虎不可小觑。白血病时神经系统并发症发病率逐年有增高趋势，这可能与白血病治疗方法的改进，患者生存期限逐渐延长，以及诊断准确率逐步提高有关。

有些白血病患者生前并无神经症状，而尸检时却发现神经系统有病理改变，曾有报告白血病死亡病例在尸检时发现83%有神经系统罹患，而生前仅有35%出现神经症状和体征。

各种不同类型的白血病（粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性白血病），均可引起中枢或周围神经系统损害。大多见于白血病的后期，但也可在白血病的早期出现；神经症状可发生于白血病的进展阶段，也可发生于血象缓解阶段，可以急性发病，也可以慢性或亚急性发病，神经系统病变可以是淋漫性或局灶性的。

白血病的神经系统损害是多种多样的，这主要取决于病变的部位和性质，其发病原理和病理变化包括以下几个方面：

一、浸润：白血病细胞可直接浸润脑膜、脑实质、脑血管、脊髓和周围神经等处。急性白血病60~70%有硬脑膜浸润（最常见于淋巴性白血病），30%有蛛网膜浸润，19%有脑血管周围浸润，4%有淋漫性脑浸润。当白血病细胞浸润脑膜时，可迅速出现脑膜刺激征。

Lieider等曾对67例有脑损害的白血病患者进行尸检，发现损害部位在大脑半球者占61%，基底节46%，脑干31%，小脑28%。

二、出血：白血病时由于血小板减少和血管通透性增高，部份患者在血小板减少的同时，还有体液凝血因素的改变，凝血酶原合成障碍，纤维蛋白原减低，血液纤维蛋白溶解活性增高，可引起脑实质内、蛛网膜下腔或脊髓内出血。Valland等认为脑血管壁有白血病细胞浸润，血管壁通透性破坏，是引起颅内出血的重要因素。

Wiliasn观察了92例白血病伴发颅内出血患者，其中90%血小板减少至以下。

三、压迫：由于白血病细胞淤积，白血病细胞结节状增殖或绿色瘤等，均可压迫邻近神经组织。脊髓压迫症可以发生在原发病出现后数年，多见于胸段，其次是腰段。

四、变性：由于贫血或血液循环障碍，血液粘稠度增高，血管闭塞，局部缺血，可引起神经系统继发性变性。变性多见于小脑，小脑大神经细胞和齿状核神经细胞变性，可出现意向性肌阵挛或意向性震颤。黑质和脊髓也可有变性。

五、髓鞘脱失：白血病时可发生斑状髓鞘脱失，见于大脑、小脑、脑干和脊髓等处。

六、继发感染：由于白血病细胞广泛浸润，机体免疫反应降低，嗜中性白细胞减少症和血丙种球蛋白过低症，容易产生中枢神经系统继发性感染。6%的病例有各种细菌、病毒或霉菌性脑膜炎，甚至发生脑脓肿。近年来，急性白血病伴发霉菌感染者日益增多，尤其是新型隐球菌和白色念珠菌等。25%的急性白血病患者死于败血症。

白血病时可引起神经系统各个部位、各种形式的损害。急性白血病所引起的神经系统损害比慢性白血病更为常见，急性白血病以脑部损害为主，而慢性白血病则以周围神经损害为主。儿童的颅内和脊髓的并发症更为常见。

一、脑出血：急性白血病时中枢神经系统和其他组织一样，常有出血倾向，部位多在大脑白质和软脑膜，也可见于硬膜外或硬膜下，常为多发性出血或片状出血。据统计，脑出血占白血病所有神经系统损害的32.2%，急性白血病伴发脑出血比慢性白血病多，约为10：1。

脑出血的临床症状取决于病变部位、范围和出血量。通常多急性发病，常有头痛，呕吐，躁动，澹妄或嗜唾，全身性或局限性抽搐，偏瘫，失语，偏身感觉障碍，颅神经损害，视乳头水肿，脑膜刺激征，腰穿颅内压增高，脑脊液均匀血性，严重时迅速进入昏迷状态。20一25%的急性白血病患者死于颅内出血。

二、颅内压增高：由于大量的白血病细胞浸润脑膜、脑实质，以及脑血管损害（脑出血、血栓、栓塞），导致脑水肿、肿胀，造成脑脊液循环通路梗阻，颅内压增高。这种情况多见于白血病的急性期，也可见于慢性白血病，少数病例可发生于药物治疗后血象部份或完全缓解时。

其特征为显著的颅内压增高，而不伴有局灶性症状和体征，临床表现有头痛，呕吐，耳鸣，眩晕，视力模糊，精神障碍，抽搐，嗜睡，视乳头水肿，心动徐缓，呼吸不规则等。脑电图?漫性不正常。气脑造影正常。经有效治疗后可以缓解。急性白血病患者10%死于颅内压增高。

三、进行性多病灶性白质脑病：在淋巴性白血病时，大脑白质可有多发性髓鞘脱失，有时病变可累及脑干或小脑。病变是?漫的，症状多种多样，表现为痉挛性偏瘫或两侧瘫痪，失语，视力障碍，精神衰颓，最后发展成痴呆。有时出现小脑性共济失调或舞蹈样动作。脑电图有?漫性不对称慢波。脑脊液大都正常，成有轻度的蛋白、细胞增多。病情呈进行性发展，通常经过约2~6个月，往往因呼吸循环衰竭而死亡。

四、脊髓损害：白血病时脊髓损害较脑部损害常见，大多发生于儿童。造成脊髓损害的原因是多方面的，包括脊髓膜白血病细胞浸润，白血病细胞结节状增殖或绿色瘤等压迫脊髓。此外，脊髓也可有白血病细胞浸润，伴有神经胶质增生，以及脊髓血管病理变化引起的出血、血栓栓塞等，影响脊髓的血液供应，导致脊髓软化，软化灶可以扩展到几个节段。

大多数患者的首发症状为神经根痛或束痛，多见于胸、背部，或有感觉异常，肢体无力，运动障碍，感觉缺失，同时伴有括约肌功能障碍，病情常进行性发展。当脊髓压迫时腰穿有梗阻，脑脊液蛋白增高（可达毫克多或更高），白细胞正常或增多（单核细胞占优势），糖减少。

白血病时也可引起亚急性脊髓联合变性，这主要是继发于贫血及脊髓局部缺血。临床表现有两侧锥体束征和深感觉障碍。白血病也可产生上行性麻痹或马尾症候群。

五、脑干颅神经核或颅神经损害：由于白血病细胞浸润脑干颅神经核或颅神经，可引起颅神经损害，一般运动神经的损害较感觉神经为常见，其中以面神经最容易受损，而且面神经的损害往往是突然发生的，瘫痪比较完全，有时两侧可同时摧患。其次是动眼和外展神经的损害。而三叉神经半月节也可有白血病细胞浸润，产生严重的三叉神经痛，这多见于慢性淋巴性白血病。听神经也可受损，使听力减退。极少数病例在眼底可见白血病细胞浸润，有时发生视神经炎或球后视神经炎，而出现视力障碍或视野缺失。

白血病时颅神经的损害也可以是孤立的，但有时颅神经损害可伴发多发性神经炎。

六、神经根和周围神经损害：周围神经损害最常见于慢性淋巴性白血病，表现为淋漫性白血病细胞浸润，可侵犯神经根和周围神经，为多发性或单发性。周围神经损害最常见于臂丛，其次是腰能丛。当侵犯臂丛时可产生臂丛神经炎，除有根性疼痛和上肢动活障碍外，尚可有肩脾带肌肉萎缩，严重时呈现翼状肩，患肢键反射减低；肌肉萎缩可以是淋漫性或局限性的，除了近侧端肌肉萎缩外，也可有远侧端肌肉萎缩。当侵犯腰舰丛时可产生腰能神经根炎或坐骨神经痛。当侵犯胸部硬膜外时可产生肋间神经痛，疼痛常剧烈。

白血病（特别是慢性淋巴性白血病）常引起带状疤疹，这是因为自血病细胞侵犯后根神经节，多见于病变的进展期。约有10%的患者出现疤疹后神经痛。50%的多发性神经炎患者伴有植物神经功能障碍，此时，肢体远侧端皮肤温度减低，发紺，脱屑，汗腺分泌障碍。

七、绿色瘤：Derk曾报告38例绿色瘤，其中13例（34%）伴有神经系统损害。绿色瘤是急性或亚急性粒细胞性白血病的一种少见类型，在儿童或青少年较多，男女比例为2：1，可以是单发的，也可以是多发的。绿色瘤有未成熟的白血病细胞和色素，肿块外观与切面均呈青绿色，生长于骨膜、骨髓或其它脏器，常见于歌骨、眼眶或颅骨的任何部位，包括面骨、鼻窦和乳突，而脊柱、能骨和肋骨也可发生。X线检查局部骨质有破坏，皮质变薄。

绿色瘤时①神经症状可作为首发症状；②常呈急性白血病的血象和骨髓象；③脑脊液白细胞增高，类似感染性脑膜炎，糖减少。

临环症状主要表现为进行性一侧或二侧不对称的眼球外突，严重时出现眼睑水肿；绿色瘤在眶内可压迫动眼、滑车、外展和视神经。当绿色瘤侵犯中耳、内耳和颜骨时，可引起眩晕、耳鸣、耳聋、周围性面神经麻痹、中耳炎和乳突疼痛等。当绿色瘤侵犯脊柱时，可引起骨质破坏，压迫脊髓。

白血病并发神经系统损害时预后不良，尤其是中枢神经系统的损害。治疗的重点应该放在原发病的治疗上。颅内压增高用化疗合并X线治疗可获得较好的效果，单用化疗疗效不显。化疗药物最好作鞘内注射。

白血病并发颅内浸润时，可应用氨甲喋吟鞘内注射，剂量为0.1~0.5毫克/公斤/次，每周2~3次，连用2周。对白血病颅内浸润的缓解期，用每6周鞘内注射一次氨甲喋吟作为维持治疗，可使缓解时间显著延长。通常鞘内注射氨甲喋吟并不发生脑膜刺激，尸检亦未发现有任何炎症反应。

静脉注射卡氮芥（BCNU）对脑膜白血病亦有一定疗效，此药优点是具有脂溶性，能通过血脑屏障，在神经系统中维持较高的浓度，常用剂量为1~2毫克/公斤/月。

局部深度X线治疗对脑膜白血病、颅内压增高和绿色瘤等有一定疗效，通常在药物治疗后而病情缓解时进行。每一照射野的剂量为10~伦琴，在照射期间配合小量多次输血疗效较好。

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