再生障碍性贫血的临床表现和常规及鉴别诊断
一、临床表现
（1）主要表现：贫血、感染、出血。
（2）急性再障：起病急，进展迅速；贫血进行性加重，伴明显乏力、头晕、心悸；出血部位广泛，除皮肤黏膜外，还有深部出血，如便血、血尿、子宫出血、颅内出血等深部脏器出血；半数以上病例起病时即有感染，常见口咽部、皮肤、肺部、肠道、尿路等感染。
（3）慢性再障：起病缓慢，通常以贫血为首发表现；出血症状较轻，以皮肤黏膜出血为主；感染症状较轻，以上呼吸道感染为主，少见严重感染。
二、常规诊断
1、再生障碍性贫血的国际诊断标准（年）
粒细胞减少与再生障碍性贫血国际研究组（年）提出诊断再生障碍性贫血须符合以下3点中至少2点：
①血红蛋白g/L。
②血小板50×/L。
③中性粒细胞1.5×/L。
诊断再生障碍性贫血后应进一步确定其临床类别。目前国际上普遍采用Camitta分型标准，并于年增加极重型再生障碍性贫血的诊断标准。
（1）重型再生障碍性贫血（SAA）
①骨髓增生程度正常的25%；如正常的50%，则造血细胞应30%。
②符合下列3项中至少2项：
中性粒细胞0.5×/L，血小板20×/L，网织红细胞20×/L。
（2）极重型再生障碍性贫血（VSAA）
①符合SAA标准。②中性粒细胞0.2×/L。
（3）非重型再生障碍性贫血（NSAA）既不符合VSAA，也不符合SAA。
2、我国现行再生障碍性贫血的诊断标准（年）
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（2）一般无肝脾肿大。
（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）。
（4）能除外其他引起全血细胞减少的疾病。
（5）一般抗贫血药物治疗无效。
国内除强调血象和骨髓检查外，还将临床表现纳入再生障碍性贫血的分型标准，将其分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再障（AAA）
急性再障（AAA）亦称重型再障I型（SAAI）。
临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染和内脏出血。
血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中的2项：
①网织红细胞1%，（经血细胞比容纠正）绝对值15×/L；
②白细胞明显减少，中性粒细胞0.5×/L；
③血小板20×/L。
骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障II型（SAAII）。
慢性再障（CAA）
临床表现：发病慢，贫血、感染和出血较轻。
血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障高。
骨髓象：三系或两系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
三、鉴别诊断
（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：再障与不发作型的PNH鉴别较困难，PNH出血和感染均较少、较轻，网织红细胞的绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，流式细胞术GPI锚联蛋白检测能快速、准确地区分二者。
（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS以病态造血为特征，骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，幼稚细胞增多。
（3）低增生性急性白血病：骨髓象原始细胞达急性白血病标准。（4）急性造血停滞：药物或感染引起，有自限性，一般2～6周恢复。
（5）恶性组织细胞病：全血细胞减少，伴高热和衰竭，黄疸，肝脾淋巴结肿大，骨髓见异常组织细胞。
（6）其他：与其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少进行鉴别，如巨幼细胞贫血。
