医院血液科诊治罕见病郎格汉斯细胞组
北京皮肤病医院哪最好 http://m.39.net/pf/a_6171972.html点击上方“医院”可以医院血液科成功诊治1例罕见病—郎格汉斯细胞组织细胞增生症。
患者是一名63岁的老大爷，10个月前无意间发现右侧背部、腋下皮下肿块，质地韧，活动度稍差，周围皮温正常，随后到蚌医院进行“右侧腋窝肿块切除术”，腋窝肿块病理提示淋巴细胞增生伴巨核细胞增生。免疫组化：郎格汉斯细胞组织细胞增生症，但未做进一步治疗。
2个月前，因发现左侧大腿出现肿块来到我院血液科门诊就诊，完善血常规提示轻度正细胞性贫血(97g/L)，完善彩超引导性穿刺活检，病理提示（左侧大腿肿块）郎格汉斯细胞组织细胞增生症，随后收住我科。在经过2个周期沙利度胺+MA方案化疗后，患者血红蛋白较前回升（g/L），大腿肿块较前明显缩小(图A、图B)。
图B
2周期化疗后左大腿MRI提示病灶75*45*17mm
图A
治疗前左大腿MRI提示病灶*47*82mm
郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH），原名组织细胞增生症X，是一种病因及发病机制尚不明确的罕见的组织细胞增生性疾病，以郎格汉斯细胞增殖并破坏局部组织为特点。LCH年发病率为（0.5-5.4）/万，男性稍多，常见于儿童，临床特征和治疗研究也多集中于儿童，成人LCH发病率更低，相关研究更少。
临床表现谱极广，可累及肺、肝脏、脾脏、淋巴结、骨等多种器官组织，以皮下巨大肿块为表现者极少见。因此常常被多被误诊和漏诊。有研究表明LCH细胞来源于髓系干祖细胞，而不是表皮来源的郎格汉斯细胞。
因此，目前的治疗方案多采用针对髓系肿瘤的药物组成，例如阿糖胞苷和依托泊苷等。
来源丨血液内科（丰江舟、葛洪峰）
编辑丨办公室（何甜）
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