病例展播克拉屈滨联合化疗成功治疗儿童
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患者基本信息
患儿，男，5岁，因“发现右眼眶内肿物3月”于年5月11日首次入院。既往史、个人史、家族史无特殊。血常规：WBC7.92×/L,Hbg/L,plt×/L。入院检查
体温36.5℃，P次/分，R28次/分，BP90/60mmHg。中度贫血貌，周身皮肤黏膜无黄染、皮疹，可见瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。
实验室检查
骨髓检查：急性髓系白血病免疫分型：异常髓系原始细胞占11.3%，比例增高，粒系以不成熟粒细胞为主，CD13/CD16、CD13/CD11b分化抗原表达异常，部分细胞表达CD56。43种融合基因检测：AML1-ETO（+）。AML1-ETO定量.%。染色体核型：45，X，-Y，t（8；21）（q22；q22）[20]诊断
急性髓系白血病伴t（8；21）（q22；q22）治疗经过
患儿完善相关检查，予IAE（IDA6mgd6-8，Ara-Cmgd6-12；VP.11gd1-5）化疗。予复查骨穿，为完全缓解骨髓象。流式MRD：未见异常髓系表型。AML1-ETO融合基因定量3.%，定性阳性。后于6月29日予IA（IDA6.6mgd1，Ara-CmgQ12hd1-4）方案化疗，予复查骨穿，为完全缓解骨髓象。流式MRD：未见异常髓系表型。AML1-ETO融合基因定量1.%，定性阳性。8月3日予IA（IDA5.7mgd1-2，Ara-CmgQ12hd1-4）方案化疗，予复查骨穿，为完全缓解骨髓象。流式MRD：未见异常髓系表型。AML1-ETO融合基因定量0.%，定性阳性。9月14日予IA（IDA7.1mgd1，Ara-CmgQ12hd1-4）方案化疗，予复查骨穿，为完全缓解骨髓象。流式MRD：未见异常髓系表型。AML1-ETO融合基因定量0.%，定性阳性。患儿融合基因定量呈逐渐上升趋势，拟行造血干细胞移植。为了进一步降低患儿体内残留的肿瘤负荷，本例患儿选择含有克拉屈滨联合HAG的化疗方案(.10.27)。克拉屈滨：3.7mg,d1-5（5mg/m2/d）高三尖杉酯碱：0.74mg,d1-14(1mg/m2)阿糖胞苷：7.4mg,Q12h，iH,d3-9(10mg/m2/Q12h)G-CSF：ugd1-14年12月17日，骨髓评价：完全缓解，流式细胞仪MRD分析未见异常髓系表型，AML1-ETO融合基因定量0.%，定性阳性。继续给予克拉屈滨联合HAG化疗1疗程，同时积极进行移植前准备。讨论
急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia，AML)是一类侵袭性造血干细胞紊乱性疾病，发病时间短，进展快且预后较差。AML伴AML1-ETO融合基因阳性，是AML预后良好类型，具有较长的生存时间。有研究表明，儿童AML伴t（8；21）（q22；q22）患者的融合基因定量下降速度与预后明确相关。该例患儿融合基因定量在下降后出现了上升趋势，复发的几率较高，因此拟行造血干细胞移植。而降低移植前的MRD水平有利于降低移植后复发的风险。克拉屈滨（2-氯脱氧腺苷（2-CdA））是一种抗腺苷脱氨酶（ADA）的核苷类似物，在血液系统肿瘤中具有广泛的抗肿瘤活性，可以增加细胞对阿糖胞苷摄取，使细胞内阿糖胞苷含量增加，进而增强阿糖胞苷的细胞毒性，达到抗肿瘤作用。克拉屈滨对静止期和分裂期的细胞均具有细胞毒作用。此外，克拉屈滨还可以通过改变白血病细胞线粒体膜电位，直接诱导白血病细胞凋亡。我科将克拉屈滨联合HAG的化疗方案应用于复发或难治AML患者，缓解率达70%以上。此外，亦有方案将克拉屈滨用于初诊急性髓系白血病的治疗方案，也取得了满意的疗效。因此，我们尝试将克拉屈滨联合HAG的化疗方案应用于白血病残留偏高的患者，取得了满意的疗效。在本例患儿中，该方案骨髓抑制轻，化疗后AML1-ETO融合基因定量由0.%下降至0.%，为儿童AML患者提供了更多的选择。专家介绍
张丽
博士，主任医师、硕士生导师。
年毕业于上海医科大学。
年毕业于中国协和医科大学并获博士学位。
致力于儿童血液系统疾病的诊断、鉴别诊断及治疗。
所做的工作多次在日本血液学会、国际儿童肿瘤协会年会及美国血液学会上进行交流，并获得奖金。
血液病转化医学专业委员会委员。
作为负责人承担国家自然科学基金1项，院校级课题1项。
《国际儿科学杂志》通讯编委。
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