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　　外周T细胞淋巴瘤（PeripheralT-celllymphoma,PTCL）是一组有成熟T细胞免疫表型的异质型形态改变的侵袭性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)病例的7%。

　　一、分类

　　NCCN版明确指出PTCL包括4类亚型：1、外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS），2、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL），3、间变大细胞淋巴瘤（ALCL），4、肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）。

　　二、免疫组化

　　PTCL常用免疫组化分析标志包括：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、Bcl-6和Ki-67。

　　三、诊断

　　诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。没有特征性的基因异常。但是涉及第7或14号染色体上T细胞抗原受体基因的移位可以被检测到。

　　四、鉴别诊断

　　怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。

　　五、治疗及预后

　　外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案包括CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC等，年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。外周T细胞淋巴瘤通常预后不良，只有25%的病人诊断后生存5年以上。

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