病例学习EBV相关侵袭性NK细胞白血病
侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种罕见、侵袭性强并与EBV感染相关的白血病，主要发生于亚洲年轻人群。患者常发生B组症状、脏器肿大、嗜血细胞综合征和弥漫性血管内凝血。在欧美国家白种老年人中相对罕见。
华盛顿大学医学院Rashidi医师等报道了一例Epstein-Barr病毒（EBV）相关ANKL的老年白人患者，该病例报道发表于近期的Blood杂志。
患者为78岁美国白人男性，出现发热、黄疸和呼吸窘迫。实验室检查示：白细胞4.2（4~11）×/L、血红蛋白11.7（13.1~17.2）g/dL、血小板21（~）×/L。胆红素9.2（0.2~1.2）mg/dL，天冬氨酸氨基转移酶（10~37）U/L，谷氨酰胺氨基转移酶（5~40）U/L，碱性磷酸酶（40~）U/L，乳酸脱氢酶（98~）U/L。
国际标准化比值2.4（0.89~1.29），活化部分凝血活酶时间（22~36）秒，结合珠蛋白20（30~）mg/dL，纤维蛋白原56（~）mg/dL。
胸部CT显示肺部浸润和纵膈淋巴结肿大。支气管隆突下淋巴结活检显示大量小到中等大小肿瘤细胞（图A），细胞中CD2、cCD3（图B）、CD7、CD30、CD56（图C）、TIA1、颗粒酶B、穿孔素和EBV为阳性（图D）而CD4、CD5和CD8为阴性。
Ki-67增殖指数90%。外周血流式细胞学检查显示17%为异常NK细胞（图E），表达CD2、CD7dim、TIA1和CD56dim，不表达sCD3和末端脱氧核苷酸转移酶。
根据上述结果诊断为EBV相关侵袭性NK细胞白血病（ANKL）。患者疾病迅速进展并死亡。ANKL较为罕见，仅有少数相关病例报道。本中患者辅助检查结果可为该病诊断提供参考。
编辑：张跃奇
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