“先天性白血病临床资料

1.病史

患儿男，1天，年06月28日16:55外院顺产出生，G2P2，胎龄35+周，出生体重2.35kg，出生情况不详，否认窒息抢救史，出生后反应差，无发热，无呻吟，无发绀，无呼吸急促，无呕吐，无抽搐，该院查「血常规WBC.81×/L，RBC2.45×/L，HGB85g/L，PLT×/L」，考虑病重遂转至我院，予收住院。

其母孕期产检无异常，家族中否认有传染病史及恶性肿瘤病史。

2.查体

入院查体：T36.5°C，R46次/分，P次/分，BP68/47mmHg，SPO%，Wt2.3kg。反应差，哭声稍尖，早产儿貌，全身皮肤轻度黄染，躯干散在少许红色皮疹，前囟平软，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏。心肺未见明显异常。腹部平软，肝肋下约2cm，脾肋下未触及，肠鸣音正常，脐部无渗血。肛门外生殖器未发现异常。四肢肌张力正常，原始反射稍弱。

3.辅助检查

入院后完善相关检查：

复查血常规：WBC.9×/L，NEUT%0.41，L%0.36，MO%0.18，HGB96g/L，PLT×/L；CRP1.6mg/L；凝血功能：PT14.2s，APTT51.6s，FIB1.65g/L。3P（-），D2聚体0.85g/L。生化：BUN5.04mmol/L，CR79.2umol/L，Mg0.66mmol/L，CKU/L，CK-MB20U/L，余未见明显异常；

外周血涂片：幼稚细胞55%，中性粒28%，淋巴15%，单核2%，有核红细胞3%。血型：A型，Rh（D）+。二对半、丙肝、Anti-HIV、TRUST、尿、粪常规未见明显异常。血培养3天未见细菌生长。肝胆脾彩超：肝脏稍大。

考虑白血病可能，6月30日予行右胫前骨髓穿刺术，送骨髓检查及流式细胞学检查。

7月1日骨髓检查回报：急性髓系白血病（骨髓片：有核细胞增生明显活跃，原始细胞占37.5%，POX1%阳性；粒系占38%，可见早幼粒及以下各细胞；血片：原始细胞占40%，形态同骨髓，血小板少，可见大血小板及畸形血小板）。白血病免疫分型:原始细胞位于D区，占有核细胞41.5%,表达CD7、CD33、CD56、CD11,急性髓系白血病（M1）待诊。诊断：急性髓系白血病（M1）。

疾病学习：

简介

先天性白血病(congenitalleukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。CL以AML为主，其次为ALLM5，MUL亦有报道临床突出表现是皮肤损害，形态多样其次有出血肝脾肿大早期常累及中枢神经系统和睾丸浸润。病情进展快，病程短化疗反应差，死亡率高实验室检查：有贫血白血病明显增高外周血涂片有异形红细胞和有核红细胞；血小板减少诊断需做骨髓分类，免疫分型和遗传学检查。同时注意除外类白血病反应治疗如有核型异常的按白血病化疗CR后尽可能做造血干细胞移植本病有自发缓解的可能对Down综合征并先天性白血病及核型正常者可观察后再治疗。

诊断

先天性白血病诊断标准为：①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞；②有髓外浸润的表现；③排除类白血病反应。

鉴别诊断：

主要应与新生儿类白血病鉴别多见于严重感染、新生儿败血症等情况，外周血白细胞总数大于50.0×/L并可见幼稚细胞肝脾肿大此时应做血培养、骨髓象白血病碱性磷酸酶测定以协助诊断。

体外骨髓培养有助于早期鉴别诊断。半固体骨髓培养检测未经治疗的AML显示缺乏集落形成簇形成增多，骨髓从无生长到过多簇形成，未经治疗的ALL显示无生长或集落形成率下降总之，未经治疗的急性白血病显示集落数和集落/簇比值降低相反类白血病反应的Down综合征患儿在骨髓培养中到具有正常成熟分化为粒细胞、单核细胞、巨噬细胞的正常集落形成，而且集落数和集落/簇的比值正常。

临床“医生一世”新闻媒体成员平台负责人：刘子犀老师网络主编：苏郁晖网络副编辑：朱梓楠、张宇鹏板块主编：李天骄板块主编：苏郁晖板块主编：金铁托板块主编：王萌板块主编：刘茜板块主编：高琳琳板块主编：王明瑞板块主编：朱梓楠板块主编：王萌板块主编：张宇鹏记者副编辑：刘叶见习记者：高思奇、郭嘉琪、李美娇王晓辉见习后期：林剑斌、江翁佳、章宇洋特邀医学顾问：仲来福教授了解更多







































治疗白癜风要多久
白癜风怎么治

转载请注明：http://www.jvwih.com/fyzz/1082.html