第6节TNK细胞淋巴瘤总论之四外周T
这是根据病变的部位和主要的表现形式。部位好理解了，就是好发在哪个部位，原发在哪个部。表现形式就是它以肿块的形式表现出来呢？还是白血病的形式、还是播散形式表现出来。这种信息其实是一种临床的信息，这个信息非常重要，这个信息的重要性达到了什么程度，就相当于我们B细胞淋巴瘤分化的各个阶段，它是分化到了那个阶段这样。所以有些时候给你一张片子不告诉你部位，你可能很难把这个T细胞淋巴瘤分出来这么多类型，但是一知道了部位，好多淋巴瘤就清楚了，不需要做很多分析，就差不多可以猜出各八九不离十。根据这个部位可以将T细胞淋巴瘤分成这么几种：经常出现白血病形式的或者全身性播散性的病变，这里有5个淋巴瘤，一个就是前淋巴细胞白血病，第二个就是T细胞大颗粒细胞白血病，还有一种侵袭性NK细胞白血病，再有一个Sezary综合征，蕈样霉菌病发展到一个晚期阶段了，还有成人T细胞淋巴瘤／白血病，这5种是经常出现白血病。实际上这些白血病我们见到的并不多，因为在临床上，白血病从血液里就可以查出来了，不需要到病理科做活检。我们平常不要把重点放到这上面特别是对初学者来说，不要放到这上面，你见不到几个病例，也弄不清楚，看了书也忘了，你先不要放到这上面，等你碰到这样的病例，你再去看它。那么另外一个常发生的部位就是淋巴结，大家都知道淋巴结是一个很重要的器官了，T细胞淋巴瘤可能发生，T细胞淋巴瘤里面并不是所有的都要表现在淋巴结里面，有一部分经常发生在淋巴结里，包括三种，一种是外周T细胞淋巴瘤（非特殊类型），还有一种就是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，特别是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，你很少听说在结外发生血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的，所以一般都是从淋巴结里面长出来的，如果你拿了一块皮肤或者一段肠子，你说这是一个血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，说不定你可能就错了。你如果要诊断对的话，你证据要非常充分，所有的这些指标你差不多都要具备，或者绝大多数要具备，可能才诊断得了，并且排除了其它的能想到的T细胞淋巴瘤，才能诊断它。还有一个就是间变性大细胞淋巴瘤，就是原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤，不是指的皮肤，这个瘤多数情况下是发生在淋巴结的，实际上也有相当部分发生在结外，把它归类的话，因为淋巴结发生多，所以就把它归到主要发生在淋巴结的这一类里面。另外一些淋巴瘤常发生在结外。结外的——这个里面有些独特的，帮助确定淋巴瘤的类型非常重要。因为发生在皮肤的蕈样霉菌病，如果一个胃取下来你诊断蕈样霉菌病，你肯定就有问题了，你要怀疑，它是一个皮肤的原发病，很少跑到其它地方去，到了晚期可能也不一定跑到胃肠道里面去，也很少跑到淋巴结去，但它晚期可以，多数情况下它还是在皮肤，到处发，开始是一些斑片，然后是红皮病，最后是Sezary综合征这一类的，这样一个改变。另外你看皮肤原发的间变性大细胞淋巴瘤，这个淋巴瘤也很少累及到淋巴结，它主要还是在皮肤，皮肤反复长。再一个皮下脂膜炎样的T细胞淋巴瘤，这更是在皮肤了，皮肤下边的，实际上局限再皮下脂肪里面长的东西，就在这里面长。再有一个，经常发生在皮肤的母细胞样的NK／T细胞淋巴瘤，先发生在皮肤，也可发生在淋巴结，但多数还是在皮肤，所以你看见一个病变发生在皮肤，差不多你就在这个范围去搜集一下了，看看是不是这四个类型的淋巴瘤，就不要在这15个淋巴瘤里面撒大网去找。再有一个其它部位的，比如说，发生在鼻子的，多数鼻腔里面的NK／T细胞淋巴瘤，鼻型。在鼻子里面，特别是鼻腔里面发生的T细胞，多半就是这个东西了。肠病型T细胞淋巴瘤，发生在肠道的、特别是小肠的，你看见又是一个T细胞，诊断这个差不多。当然肠道里不只个，有条件你可以更细致的把它确定下来，如果你没有条件，你做T细胞标记你也差不多把它定到这里面来，再除外其它类型。再一个肝脾γ／δ-T细胞淋巴瘤，差不多都是发生在肝脏、脾脏，在窦里长，再结合一下免疫表型，是T细胞，差不多就可以诊断了。所以说这个部位非常重要，知道了部位，差不多这个淋巴瘤大概的情况就知道了，如果要做得非常准确，要多做一些免疫表型，可能做一些病毒检测、分子遗传学检测，这些差不多就可以定下来，所以这个部位非常非常重要的。
周小鸽教授，男，博士学位，医院病理科行政科主任，主任医师；首都医科大学临床病理学专业硕士研究生导师。在淋巴瘤、EB病毒相关性淋巴增殖性疾病、免疫组织化学、组织芯片等方面有特别的兴趣和深入的研究。曾两次获得国家自然科学基金，一次首都医学发展基金，一次丹麦医学科学基金。共发表95篇论文，国内83篇，国际12篇。9篇收入SCI。撰写和翻译专著两本。
工作经历：
年毕业于华西医科大学医学系。-医院病理科工作。
-年作为访问学者在丹麦奥胡斯大学病理所从事淋巴瘤研究。
-年在丹麦奥胡斯大学病理所工作，同时攻读博士学位。
年至今在首都医科医院病理科工作。
任职情况：
首都医科医院病理科主任，主任医师，硕士生导师
中国病理学工作者委员会副主任委员
中国病理学工作者委员会免疫组化质控研究中心主任
中华病理学杂志编委，中华医学会病理专业委员会委员
中华医学会北京分会病理专业委员会委员
最高人民法院司法鉴定淋巴瘤专家，享受政府特殊津贴专家。
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