科普知识何为前T淋巴细胞淋巴瘤白血病

前T淋巴细胞淋巴瘤/白血病(T-PLL)是一组具有成熟T淋巴细胞表型、以小到中等大小的淋巴细胞增殖为特征的侵袭性疾病,是一种少见的白血病,侵犯外周血、骨髓、淋巴结、肝脾和皮肤,传统治疗效果差,过去统计的中位生存期为7.5个月。

前T淋巴细胞淋巴瘤/白血病最常见于大龄儿童、青少年和青壮年,病因不明,但男性好发。一些研究指出,发展中国家的发病率比工业化国家较高。前T淋巴细胞淋巴瘤/白血病好发于纵隔、胸腺及纵隔淋巴结,外周血和骨髓也常常累及。

诊断主要依靠特征性的细胞形态异常,免疫表型和细胞遗传学改变。

治疗主要有以下几个方法:1.常规化疗通过化疗药物(长春新碱、环磷酰胺、多柔比星、强的松等)清除肿瘤细胞,但效果较差,部分患者生存期仅3个月。2.阿仑珠单抗有很多研究表明,阿仑珠单抗是目前治疗前T淋巴细胞白血病的最好方法。3.化疗联合阿仑珠单抗治疗先行化疗,再用单抗巩固治疗,清除微小残留病灶,以提高生活质量和延长缓解时间。4.造血干细胞移植尽管阿仑珠单抗治疗T—PLL取得了较高的缓解率,但所有研究均显示,长期追踪的结果表明阿仑珠单抗不管是单用还是同化疗联用,病人最终都会复发。为了延长生存期,可考虑在第1次或第2次缓解后行造血干细胞移植。

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