血液病诊断专题讨论第一期幼稚单核细胞

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整理:医院

审校:陈医院

温馨提示:文末附有中国医院(血液学研究所)肖志坚教授音频答疑,欢迎大家认真收听学习!

致谢:非常感谢血液大咖肖志坚教授在百忙之中抽出宝贵时间为广大群友答疑解惑!同时感谢蔡文宇老师的热心帮助!

年3月20日晚,在医院张宏老师刚刚结束形态学课堂第十一讲"单核细胞正常和异常形态学”公益授课后,沈玉雷老师在“全国形态学诊断学术交流群”里提出了一个问题:“幼稚单核细胞在MDS病人里算不算原始细胞等同细胞?”引发了广大群友热烈而有深度的一场大讨论。您平时有思考过这个问题吗?先来看看群里各位专家和老师们的精彩讨论。

精彩讨论:

沈玉雷老师-医院:幼稚单核细胞在MDS病人里算不算原始细胞等同细胞?

陈宏伟-医院:算,幼稚单核细胞本身就属于原始细胞等同细胞吧。

沈玉雷老师-医院:WHO里没有说,WHO只说了几种情况。早幼粒细胞只是APL时才算原始等同细胞,MDS时不算。下面原文说得很清楚:

陈宏伟-医院:FAB里没说MDS时幼单不属于原始细胞吧?

温凌玉-医院:幼稚单核在MDS病人中会和不成熟单核细胞混在一起,不易区分,因此MDS中原始细胞应该是以较典型的原幼细胞做分类计数?在MDS,有时幼稚单核细胞和不成熟单核细胞确实不易区分。

陈宏伟-医院:CMML在很久之前属于MDS。

冷梅-医院:后来CMML从MDS出来了,归入MDS/MPN。所以幼单也从MDS出来了。

梁委军-医院:赞同幼单也分出来了。

沈玉雷老师-医院:CMML不算MDS,白细胞增多不符合MDS。

陈宏伟-医院:MDS-EB-1和EB-2时原幼单核我都计数。WHO还说异常中幼粒不是原始细胞等同细胞呢。

沈玉雷老师-医院:t(8;21)原始细胞1%也可以诊断。

温凌玉-医院:在M2b就是原始细胞等同细胞了。

冷梅-医院:幼单等同于原始细胞,应用于MDS的话,就算认得准,MDS-EB就会不严格了。幼单不数,原始髓系细胞确实够了,或者Auer小体,才下EB。

沈玉雷老师-医院:MDS-EB-1和EB-2时原幼单都计数??

陈宏伟-医院:我都计数。

沈玉雷老师-医院:这个要有专家共识,不能一家算,医院不算。至少WHO没说算。

冷梅-医院:异常中幼粒等不等同于原始细胞,不太重要,基因和染色体才是关键,提示即可。

梁委军-医院:WHO也没注意到MDS时哪类细胞等同于原始细胞,不过个人倾向于上述说的。

冷梅-医院:幼单我不数,因为MDS里EB是最高一级,所以谨慎。

沈玉雷老师-医院:没有专家共识,自己做主就有风险。

梁委军-医院:MDS有转化为白血病的高概率,所以白血病界定的原始细胞应该也等同于MDS界定的原始细胞,可以这样认为吗?

温凌玉-医院:道理上说都计数,但实际中还是计数典型的原幼细胞(如有清晰核仁或染色质明显疏松),而不典型的幼稚单核细胞一般都会放弃。

沈玉雷老师-医院:WHO对幼单算原始细胞等同细胞说得很清楚!

冷梅-医院:把异常中幼粒当成原始细胞,基因和染色体阴性,也还是不能诊断。

沈玉雷老师-医院:白细胞增多时诊断MDS就要小心。

温凌玉-医院:但实际在形态上CMML病人不成熟单核细胞和幼稚单核细胞界限分不清时多宁愿偏右也不偏左,或者就等流式结果。

陈宏伟-医院:对啊,所以分不清楚是CMML还是MDS幼单都不计数到原始细胞吗?如果一个怀疑MDS的患者原单占1%,幼单占18%,你们还划到MDS-EB1吗?

沈玉雷老师-医院:CMML都有持续外周血单核增多,和MDS外周血不一样。还要看单核绝对值,不仅仅10%。

温凌玉-医院:我在实际工作中当数值处于敏感值的时候就会和临床医生沟通,等流式结果出来后结合流式再出骨髓报告。

沈玉雷老师-医院:按照WHO对原始等同细胞规定是没有错的。

朱建锋老师-医院:沈老师,WHO对原始细胞没有明确定义的,只是沿用了IWGM-MDS对原始细胞的定义,所以原始细胞包括了原始粒细胞、原始单核、幼稚单核,以及原始巨核细胞4大类。

陈宏伟-医院:WHO里也没说III型原粒是原始细胞,它是不是原始细胞?

沈玉雷老师-医院:看来大家意见不一致,讨论一下吧。

冷梅-医院:骨髓形态学的诊断标准看起来不难,但是如果思考起来,很多细节会被忽略。

朱建锋老师-医院:III型原始细胞是由Goasguen等人提出来了,他们对18例MDS进行总结后,发现分类III型原始细胞对MDS的预后分层有更加清晰。但是III型原始与II原始细胞不好把握,所以一直未被采用。

陈宏伟-医院:我的意思是ELN里幼单算原始细胞等同细胞吧?

朱建锋老师-医院:幼稚单核细胞等同于原始细胞是对的。

冷梅-医院:比方说,就是把异常早幼粒说成是原始细胞,最后基因阴性,还是不能诊断为APL,不能用维甲酸。把异常中幼粒当成原始细胞,最后染色体和基因都是阴性,也不能诊断t(8;21),预后还是不好。

梁委军-医院:都按同一个标准,那么大家对于MDS的判断就都统一,如果不是同一标准,那最后的诊断就会有所不同,治疗方案和效果会不会有不同?

朱建锋老师-医院:但是在MDS诊断时,幼稚单核细胞出现不要轻易诊断MDS,毕竟MDS时幼稚单核相对比较少,有可能是CMML或AML。因为诊断是综合的。

冷梅-医院:其实MDS-EB幼单不多,真遇到1%和18%的极端,有多少人会下EB2?

陈宏伟-医院:反正MDS我是一直把原幼单划到原始细胞里来算的。

岳保红主任-医院:WHO的总体思想在疾病大框架下观察、分析细胞,不是在细胞框架下判别、分析疾病。很多时候界定某些细胞数是分亚型用的。不成熟单核细胞、原始细胞等同细胞的使用都有特定场景的。

沈玉雷老师-医院:同意特定场景说法。MDS也有伴单核增多的,但不是CMML。

冷梅-医院:三系低的MDS伴单核多,就不是CMML。

沈玉雷老师-医院:MDS病人幼稚单核我不算进原始细胞计数。

温凌玉-医院:沈老师,典型的幼稚单核细胞(虽然核有较强的立体感,胞浆丰富,浆中可见大量嗜天青颗粒,但染色质疏松,核仁清晰)应该还是算到原幼细胞里吧?

沈玉雷老师-医院:如果考虑MDS,就不算。如果MDS外周血进展到CMML,是另外一回事了。

冷梅-医院:其实真正应该讨论的还是幼单划不划到原始细胞用于诊断MDS-EB,因为涉及比例问题。而异常中幼粒和异常早幼粒等不等同于原始细胞,意义不大,因为诊断靠基因。

冷梅-医院:我报M4或者M5时都是把原单,幼单分开数的,分开报的,描述时说原幼单占多少%,所以我的概念里没有谁等同谁,幼单就是幼单,套诊断标准时会考虑哪一型,才会用到。所以关键是MDS的比例计数标准统一。

陈宏伟-医院:不知道其他专家老师们怎么报的,真是有意思的问题。

岳保红主任-医院:其实没有这么复杂和纠结的,建立在疾病框架下分析、观察细胞的理念。

巩文玉-医院:我们报形态还是按AML,NOS里亚型分出的,即原来的1-7。至于更进一步的分层,是由临床医师综合其它检查结果去做的。我们只负责纯形态上的报告。

冷梅-医院:难道老师们都是把异早/异中/幼单数到原始细胞里或者报原幼细胞里,然后结论M3,M2b,M5b?既然报异早了,诊断AML-M3了,它是不是原始细胞又能怎样,不影响诊断。只有幼单才是主角,直接影响到EB1还是EB2,还是MDS-MLD?

墙星-医院:可不可以这样理解,原粒、原幼单、异常早幼粒,异常中幼粒细胞等同于AL样细胞,只不过细胞分化的阶段不同。原粒和或原幼单的划分,主要是的区分,M3就是形态上的异常早幼粒。异常中幼粒,主要还是在国内专家提的M2b里面,等同于原始粒细胞,而在MDS或CMML不等同于原始细胞。在MDS原始细胞增多型和CMML原始细胞增多型的原始细胞划分,自己觉得原始粒细胞和原幼单核细胞等同于一类细胞,或者说价值相似。CMML的骨髓原粒加原幼单大于5%小于20%就是CMML1,CMML-2。当然外周血计数和单核细胞的比例很重要,而且外周血白细胞13×/L这个界限也很重要。白细胞如果小于13×/L,且单核细胞比例小于10%和绝对值都小于1×/L,外周血涂片和或者骨髓单核细胞增多,就是MDS伴随单核细胞增多型,反之就是CMML,在CMML里面,原粒和或者原幼单大于5%小于20%就是CMML伴随原始细胞增多型。

冷梅-医院:墙星老师思路清晰,请教一下MDS时如果因为原始少而幼单多,而导致分型为EB2时,墙星老师会怎么做?

墙星-医院:分型标准是死板的,很多时候的某些具体病例,形态分类下来,可能适合的结果不只一个,具体问题具体分析,综合临床表现和相关检查结果,可以出描述或者建议性的结果,不一定非要那么的绝对。

陈宏伟-医院:墙星老师,在WHO里明确的幼单在CMML里算原始细胞等同细胞,但在MDS里没说。

墙星-医院:如果是形态典型的幼稚单核细胞,而且数量绝对增多,那么可不可以理解肿瘤细胞性增生呢,如果是,那么为什么不能理解为等同于原始细胞样的一类细胞呢?标准是放在那里的,但是使用的人可以灵活应用。

陈宏伟-医院:国内国外各有所长,WHO和FAB也不是排斥的,而是互补的,就像MICM综合诊断,形态和流式、基因、染色体是亲密盟友,互相取长补短,不是非彼即此的。

沈玉雷老师-医院:国内应该有统一标准。WHO基本是西方共识。

陈宏伟-医院:没有统一的还有很多,比如今晚张宏老师讲到的M5a,是占单核细胞>80%?还是占全部有核细胞?还用不用NEC?M0-M7用不用NEC,大家的诊断标准的确需要统一共识,才能够互通互认。忽然想到一个问题,CML时幼单细胞算不算原始细胞等同细胞?上面WHO没说,难道不算吗?我一直是算的。

沈玉雷老师-医院:CML急变时算。

陈宏伟-医院:CML急变成M7时幼单算不算原始细胞等同细胞?上面WHO没说算。实际工作中有些CML原始细胞不是原粒,是原幼单。

沈玉雷老师-医院:这就是大家没有统一标准的缘故。

陈宏伟-医院:我觉得是统一的,只是没人提出来这样的问题。那幼单占18%的MDS,过几天转为M5了原幼单占22%了,如果最初幼单不算原始细胞等同细胞,这不符合疾病的发展规律。朱建锋老师iMorphology


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