慢性中性粒细胞白血病的诊断及鉴别诊断

来源：首都医科大学学报

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是罕见的骨髓增殖性肿瘤。

　　一、流行病学

　　可发生于各个年龄段，50岁以上多见。

　　二、诊断

　　年WHO提出了CLN的诊断标准，即：

　　1、外周血白细胞≥25×/L，中性分叶核和杆状核细胞＞80%，幼稚细胞（包括早幼粒、中幼粒和晚幼粒）＜10%，原始粒细胞＜1%。

　　2、骨髓穿刺活检细胞数显著增生，中性粒细胞数量和百分数增高，骨髓有核细胞计数原始粒细胞＜5%，成熟中性粒细胞形态正常，中性粒细胞无病态造血，无单核细胞、嗜酸嗜碱细胞增多；巨核细胞正常或左移，可有小的低分叶巨核细胞；网状纤维组织无明显增生。

　　3、肝、脾肿大。

　　4、无生理性中性粒细胞增多的原因，如果存在，需经细胞遗传学或分子生物秀证明有髓系细胞克隆；无感染或炎性反应过程，无潜在肿瘤。

　　5、无Ph染色或BCR/ABL1融合基因。

　　6、无PDGFRA、PDGFRB或FGFRI等基因重组。

　　7、无真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。

　　8、无骨髓增生异常综合症（MDS）、MPN和/或MDS、MPN的证据，无粒细胞发育异常，其它髓系细胞无MDS改变，单核细胞＜1×/L。

　　三、鉴别诊断

　　1、与慢性粒细胞性白血病（CML）不难鉴别，而其与aCML和CMML三者均有外周血白细胞计数增多，临床表现相似，需予以鉴别：与CNL相比，aCML表现为不成熟粒细胞明显增多（≥0.1），并伴有明显的粒细胞形态发育异常；而CMML外周血除粒细胞增多外，单核细胞持续增多（1x/L）。

　　2、慢性中性粒细胞白血病多发于老年群体，病情隐匿、病程短，可导致脾大、中性粒细胞数量持续增长；而类白血病主要因恶性肿瘤、感染等诱发，病程时间跨度较大，肝脾无明显改变，骨髓增生明显，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞数量较。

　　参考文献：

　　[1]吴学宾。慢性中性粒细胞白血病.首都医科大学学报,,35(5):-.

　　[2]李新龙。慢性中性粒细胞白血病与类白血病的鉴别诊断.世界临床医学,,10(10).