慢粒发展历程,从慢性到急变的全过程

  确诊为慢性粒细胞白血病,医师一般都是首先开取靶向化疗用药,此病在治疗阶段中有三进程,加速急变说明病情恶化加重。

  现在,有不少慢粒白血病患者病情都得到了有效地控制,尤其是在靶向药治疗的作用下。然而,不少患者病情进展加剧,后果也是不堪设想的!

  慢粒白血病的病程分为慢性期,加速期,急变期。

  而一旦慢粒有“急变”倾向,从血常规和骨髓象上常会有如下变化:

  ——血象

  中度或重度血红蛋白减少;血小板减少,偶有病例突然剧增高,白细胞计数常迅速增高,但也有表现减少者,分类中原粒与早幼粒细胞增多,出现要Auer小体;

  ——骨髓象

  原粒细胞10%或原粒加早幼粒细胞20%,随着急变的发展,原粒和早幼粒细胞可充斥骨髓;嗜中性粒细胞碱性磷酸酶的积分增加。

  慢性期患者:此期可持续3~4年。   常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者受感染的概率相对较低,发热也比较少见。   加速期患者:介于慢性期和急性期之间   常见症状表现:开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。   急变期患者:慢性期经过数月或数年之后   随着病情的发展,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。   症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。   慢粒白血病患者急变期可导致病情有不同的发展方向,常见急变类型为:   ①约65%为急粒变:慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。   ②约30%为急淋变:急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。   ③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。

  一旦慢粒白血病发展到后期,治疗的难度增加,治愈好转的几率也会大大降低,因此,对白血病患者而言,还是要尽早发现病情,及早采取治疗措施,切忌拖延不治疗,加速病情发展。

  综上,担心病情发生变化,定期复查血常规至关重要,同时,必要的骨髓复查和融合基因复查也不容忽视!

其实,对慢粒患者而言,关键还是预防!

  对任何疾病而言,预防都大于治疗,尤其是在慢粒患者相对较长的病程中,合理有效的治疗,可以延缓加速期,急变期的到来。

  为此,确诊慢粒后,一定要根据疾病的分期,年龄,健康状况等,尽快开始服用伊马替尼,达沙替尼或尼洛替尼等靶向药,完全可以控制疾病的进展以及维持血象在正常范围内。

  当然,仅仅是吃药还不够,更重要的是在服药期间,要严格遵守治疗依从性,定期复查监测血象及融合基因结果,观察有无出血,感染现象,否有出现药物副作用等。对不可避免的严重不良反应,要及时用药缓解,还可以采取中医中药辩证调理,减毒增效!

  切忌擅自停药,否则很容易加速病情进展,发展到急变期!

关于慢粒的复查项目

慢粒服药期间需要复查的项目就是血常规,这是作为一个开始吃格列卫的前期阶段的一个对比标准。以后一二个月内,一周左右做一个,服药半年内(三个月左右)复查骨穿,查染色体和融合基因。

作为一名患者,每次复查都是很重要的!各种推三阻四找借口不去复查的,是大禁忌!有的慢粒患者自我感觉身体良好,医院复查是完全不对的,因为慢粒深层次的分子学反应好坏靠自我感觉是感觉不出来的,换句话来说,不去复查就很难发现病情在什么范围,如果是发生明显的反应与不舒服的表现,有很大可能是病情进展了!

所以复查很重要!以便能够及时发现问题!补充下慢粒治疗的最佳效果,主要就是染色体转阴、至少主要分子学缓解。

 

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