一诊断,一鉴别侵袭性NK细胞白血病知多
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侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，表现为多系统、多器官受累，大部分患者短期内死亡。多见于亚洲人，好发于年轻人及中年人，男女发病率无明显差异。本文针对该病的诊断和鉴别诊断作一梳理。
诊断目前国内外对ANKL尚未达成统一的诊断标准，诊断时需要综合考虑患者的临床表现、细胞形态学、遗传学及免疫学特征等。
TCR：T细胞受体
鉴别诊断ANKL需要与多种疾病进行鉴别：其他大颗粒淋巴细胞增殖性疾病、引起高热的其他疾病，如Kikuchi’s病、传染性单核细胞增生症、噬血细胞综合征等。
CLPD-NK：慢性NK细胞淋巴增殖性疾病
综上，高度侵袭性的临床过程结合TCR胚系构型及异常的NK细胞免疫表型是ANKL的诊断要点，EBV感染的证据及高度复杂的核型支持ANKL的诊断，PET-CT检测对ANKL的诊断价值有限。应注意排除其他大颗粒淋巴细胞增殖性疾病及引起高热的各类疾病。
参考文献：侵袭性NK细胞白血病的诊断与鉴别诊断.中华血液学杂志,,35(04):-
医脉通血液科
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