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关键字

白细胞减少和粒细胞缺乏症

病因

1、生成减少：理化因素+血液病+病毒感染+周期性粒细胞减少症+家族性良性粒细胞减少症+慢性增生低下性粒细胞减少症

2、破坏过多：免疫性+分布异常+释放障碍

临床表现

1、白细胞减少症：起病缓慢、头晕、乏力、食欲减退、低热甚至反复感染

2、粒细胞缺乏症：起病急、突畏寒、高热，急性咽喉炎，黏膜坏死和肺炎，常引起败血症、脓毒血症

检查

1、白细胞减少症：白细胞低于4.0×/L

2、粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于0.5×/L

诊断

白细胞减少症=头晕、乏力、食欲减退+白细胞低于4.0×/L

粒细胞缺乏症=突畏寒、高热+中性粒细胞绝对数低于0.5×/L

治疗

1、白细胞减少症：病因治疗+促白细胞生成药物（碳酸锂、维生素B4、利血生、鲨肝醇），感染时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）+预防及控制感染

2、粒细胞缺乏症：去除病因+消毒隔离+积极控制感染+促白细胞生成药物（G-CSF或GM-CSF）+支持疗法（丙种球蛋白）

出血性疾病

一、概述

正常止血凝血抗凝和纤维蛋白溶解机制

1、正常止血机制：血管因素（受损收缩）+血小板因素+凝血因素

2、凝血机制：凝血因子+凝血过程（凝血活酶生成阶段+凝血酶生成阶段+纤维蛋白生成阶段）

3、抗凝和纤维蛋白凝血机制：抗凝系统（抗凝血酶、肝素、蛋白C系统、组织因子途径抑制物）+纤溶系统（促进纤溶、纤溶酶相关抑制物）

发病机制分类

1、血管壁功能异常：遗传性+获得性

2、血小板异常：血小板减少+血小板增多+血小板功能缺陷

3、凝血异常：遗传性+获得性

4、循环中抗凝物质增多或循环亢进

5、符合性止血机制异常：新先天或遗传性+获得性

实验室检查

1、筛选实验：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等

2、确诊实验：血管壁功能异常的确诊实验：毛细血管镜

血小板异常的确诊实验：血小板形态、功能检查

凝血异常的确诊实验：凝血活酶生成及纠正实验

诊断

1、血管壁功能异常和（或）血小板异常所致出血=皮肤黏膜分散出血点+自发性出血

2、凝血障碍所致出血=外伤或遗传+凝血功能障碍

治疗原则

1、病因治疗：防止基础病

2、止血治疗：补充血小板；止血药物

二、过敏性紫癜

常见病因

1、感染：细菌、病毒、寄生虫感染等

2、食物：特异性蛋白过敏

3、药物：抗生素类、解热镇痛药、硫胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药

4、其他：花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、中药、受凉和寒冷刺激等

发病机制

1、蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原引起全身血管炎症反应

2、小分子致敏原作为半抗原，与体内某些蛋白质结合构成抗原，引起血管炎症反应

临床表现

1、单纯型（紫癜型）：最常见类型。皮肤紫癜，局限于四肢，轻度痒感

2、腹型（Henoch型）：皮肤紫癜、消化道症状，腹部阵发性绞痛（最常见）

3、关节型（Schonlein型）：皮肤紫癜、关节肿胀、游走性疼痛、压痛、功能障碍

4、肾型：皮肤紫癜、血尿、蛋白尿、管型尿、偶见水肿、高血压及肾衰竭

5、混合型：皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现

6、其他：少数病人还可累及咽部、脑部及脑膜血管而出现神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿

检查

毛细血管脆性试验（束臂试验）

诊断

过敏性紫癜=发病前上感史/接触过敏物质+四肢对称性紫癜+可伴腹痛、关节痛、血尿+血小板计数正常

治疗

1、抗组胺药：氯苯那敏（扑尔敏）

2、糖皮质激素

3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤

三、原发免疫性血小板减少症

病因和发病机制

病因未明

机制为：

①体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

②体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

临床表现

反复皮肤紫癜或瘀斑，以四肢远端多见；黏膜出血以鼻出血、牙龈出血或口腔黏膜血疱多见；乏力、失血性贫血等

检查

1、血小板检查：

①血小板计数减少

②血小板功能一般正常

③血小板生存时间约90%以上明显缩短

④血小板平均体积偏大

2、骨髓象：

①巨核细胞数量正常或增加

②巨核细胞发育成熟障碍、幼稚型巨核细胞增加，产板型减少

③粒系、红系、单核系、淋巴系均正常

3、出、凝血功能检查：出血时间延长，血管收缩不良，凝血功能正常

4、血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性

5、Evans综合征

诊断

原发免疫性血小板减少症=出血+仅血小板数量减少+三系正常

治疗

1、首选：糖皮质激素

2、手术：脾切除术

四、弥散性血管内凝血（助理医师不要求）

病因和发病机制

1、严重感染：细菌感染最常见，尤其是革兰氏阴性菌

2、恶性肿瘤（胰腺癌）和白血病（急性早幼粒）

临床表现

出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血性

检查

1、血小板＜×/L或进行性下降

2、3P试验（+）；D二聚体（+）

3、血浆纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降

4、FDP＞20mg/L，明显升高

诊断

弥散性血管内凝血=存在易引起DIC基础疾病+多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭或休克+3P试验（+）

治疗

1、早期高凝期：肝素

2、晚期低凝期：新鲜冰冻血浆

五、血友病（大纲未涉及但考试常考）

病因

1、血友病A：FⅧ缺乏（最常见的遗传性出血性疾病）

2、血友病B：FⅨ缺乏

临床表现

1、出血：血友病A出血较重，血友病B较轻，多为自发性或轻度外伤、小手术后出血不止。

特征：

①与生俱来、伴随终身

②常表现为软组织或深部肌肉内血肿

③负重关节反复出血，最终肿胀、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）

2、血肿压迫症状：

①压迫周围神经致局部疼痛、麻木、肌萎缩

②压迫血管致相应部位缺血性坏死

③口腔底部、咽后壁等出血可致呼吸困难甚至窒息等

实验室检查

1、出血时间、凝血酶原时间、血小板计数等正常，APTT延长

2、FⅧ活性测定辅以FⅧ：Ag测定和FⅨ活性测定辅以FⅨ：Ag测定

3、vWF：Ag测定正常（鉴别血管性血友病）

诊断

血友病=男性病人，有或无家族史+关节、肌肉、深部组织出血+APTT延长

治疗

1、预防损伤、禁用相关药物、尽早有效止血

2、替代疗法：补充凝血因子

3、其他药物：去氨加压素、抗纤溶药物

4、家庭治疗、外科治疗、基因疗法

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