带你了解白血病之三十五罕见白血病嗜碱性

嗜碱性粒细胞白血病最早于年描述,原发的嗜碱性粒细胞白血病较少见,多数为慢性粒细胞白血病慢性期发展而来,但原发的PH染色体阴性的急性嗜碱性粒细胞白血病确实存在。

急性嗜碱性粒细胞白血病是一种罕见白血病,who造血和淋巴组织肿瘤分类中将急性嗜碱性粒细胞白血病归为急性非淋巴细胞白血病的一个类型,占急性白血病小于1%。发病急,外周血中就早幼、中幼和晚幼嗜碱性粒细胞,临床上可有皮肤浸润、器官肿胀和高组胺血症的表现。

急性期起病似急性白血病,但肝、脾、淋巴结肿大少见。外周血白细胞高低不一,分类嗜碱性粒细胞明显增高,常出现幼稚嗜碱性粒细胞和原始细胞,血红蛋白和血小板减少,骨髓增生活跃,各阶段嗜碱性粒细胞增多,但以早幼和中幼阶段最为明显,原始细胞也增多。

慢性期起病似慢性白血病,外周血白细胞明显增高,水涂片和骨髓中成熟阶段为主的嗜碱性粒细胞显著增高,原始细胞增加不明显或未见。

患者起病急,临床可有贫血、发热、乏力、出血等,可有皮肤浸润、高组胺血症的表现,如面部潮红、荨麻疹、心动过速、消化性溃疡等。

在治疗上同急性粒细胞白血病,防治嗜碱性粒细胞破坏释放颗粒性物质引起的并发症,本症预后不良,达完全缓解后建议及时寻找合适的供者进行干细胞移植。

(感谢您的宝贵时间停留,明日更新:白血病之三十六:肥大细胞白血病)

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