带你了解白血病之二十七恶性组织细胞病是一
恶性组织细胞病是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。本病多见于青壮年，男女比例约为（2～3）:1。
起病急骤，畏寒、乏力、进行性贫血和持续高热，应用抗生素、激素治疗均难以奏效。晚期可有黄疸，肝功能衰竭和全身衰竭。病程较短，多在半年内死亡。由于本病病变在各器官分布非常不规则，临床表现复杂多变，患者间差异很大，又缺乏特异性，故本病极易造成误诊和漏诊。
恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤，全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的器官和组织多少不等，即使在同一器官或组织内，病变分布情况也很不一致。一般至少有两个以上的不同器官和组织同时受累，以淋巴结、脾、肝、骨髓为最常见也最严重。淋巴结和肝、脾肿大。
镜下可见淋巴结、肝、脾等组织内异常的肿瘤性组织细胞呈弥漫性增生。肿瘤细胞分化程度很不一致，有些分化程度较高，几乎接近正常的组织细胞。有些分化差，呈明显的异型性，肿瘤细胞大小、形态不一。有些肿瘤细胞体积大，核大，圆形或椭圆形，染色质稀疏，染色较淡，胞浆丰富，伊红色，有吞噬现象。胞浆内可见被吞噬的红细胞、淋巴细胞、浓缩的细胞核、细胞残屑、含铁血黄素和脂类物质。有些瘤细胞体积大，核也大，可呈双核或多核，核膜厚，核染色质分布不均匀，核仁大而明显，呈嗜碱性。
还有些瘤细胞体积较小，核相对较大，染色很深，有时呈折叠状，胞浆伊红色。这些较小的肿瘤细胞多无吞噬现象。此外，常见多数典型和不典型的核分裂像。恶性组织细胞吞噬红细胞的现象是恶性组织细胞增生症的重要特征。
本病可累及全身各器官，病变分布和范围各不相同，因此临床表现多样。淋巴结、肝、脾因大量瘤细胞浸润而肿大。骨髓内造血组织被瘤组织破坏，异型组织细胞常吞噬红细胞，故患者常有全血细胞减少和严重的进行性贫血，并常有出血和各种继发感染。
晚期，瘤细胞损伤肝细胞可引起黄疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，严重者可出现呼吸衰竭。消化道的病变可引起腹泻和消化道出血。中枢神经受累时，根据病变部位不同可引起脑膜炎、失明、尿崩症、眼球突出和截瘫等。
恶性组织细胞有3种（前2种有诊断意义）：异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显不一。多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则，核一般为3～6个，分叶状。仁清晰。吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大量血细胞（白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中幼粒等）。
目前对于恶性组织细胞病尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。
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