临床医师丨白血病急性白血病

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(一)FAB分型和MICM分型急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织,使正常造血受抑制。

急性非淋巴细胞白血病

按照FAB分类可分为下列亚型:

①急性粒细胞白血病(简称急粒)未分化型(M1);

②急性粒细胞白血病部分分化型(M2);

③急性早幼粒细胞白血病(M3);

④急性粒-单核细胞白血病(简称急粒单)(M4);

⑤急性单核细胞白血病(简称急单)(M5);

⑥红白血病(M6);

⑦急性巨核细胞白血病(M7)。

M0为急性髓细胞白血病微分化型,髓过氧化物酶及苏丹黑B阳性细胞<3%,此型极少考;

M1为急性髓细胞白血病未分化型,原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上,此型也很少涉及;

M2为急性粒细胞白血病部分分化型,原粒细胞占NEC的30%~89%,此型考题也不多;

M3为急性早幼粒细胞白血病APL,骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占NEC的30%以上,此型治疗方法较特殊,常考;

M4为急性粒-单核细胞白血病,骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段单核细胞>20%;

M5为急性单核细胞白血病,骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上,M4和M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例;

M6为红白血病,主要是幼红细胞增多,

M7为急性巨核细胞白血病,骨髓中原始巨核细胞≥30%。

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法()将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来,形成MICM分型。

(二)临床表现

1.骨髓中因白血病细胞大量增殖,正常造血受抑制而出现的临床表现贫血、出血及继发感染和发热。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。

2.器官和组织浸润而出现的临床表现

①淋巴结和肝脾肿大,前者以急淋较多见;

②骨和关节疼痛和压痛,病人常有胸骨下端局部压痛;

③眼部浸润,粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤,侵犯眼眶,引起突眼;

④牙龈和皮肤浸润,多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4);

⑤中枢神经系统白血病,以急淋最常见;

⑥睾丸浸润,多见于急淋。

(三)血象和1.血象除贫血和血小板减少外,白细胞计数可增高,亦可在正常水平或减少,前者称白细胞增多型急性白血病,后者称白细胞不增多型急性白骨髓象特征血病。

2.骨髓象绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生,白血病性原始和(早)幼细胞至少在30%以上,细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段,而较成熟中间型细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞质内,但不见于急淋白血病。

(四)细胞化学染色在分型中的意义由于白血病细胞形态不典型,鉴别各类白血病,需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)~(+++),急单为(-)~(+),急淋(-);NSE染色急单(+),能被NaF抑制,而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血,因为两者的幼红细胞均有51Weikao_


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