白血病系列之一白血病机理及分类
白血病，英文名称leukemia来自于古希腊语，λευκ??（leukos，白色）与α?μα（haima，血液）的組合，本质上白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，下面结合图文说说白血病的成因及分类情况。
成因及分类
众所周知，造血干细胞可自我复制，也可分化、增殖成前驱细胞，但分化成的前驱细胞丧失了自我复制功能、保留了分化增殖功能、可分化增殖成血液细胞。
最新的研究表明（LiranShlush等人年发表于Nature），造血干细胞遗传基因异常可以生成具备自我复制能力的白血病干细胞，同时造血干细胞分化成的前驱细胞也可因遗传基因异常而获得自我复制能力、分化成同样具备自我复制能力的白血病干细胞，两种方式分裂生产的白血病干细胞都可自我复制，并生产白血病前驱细胞，从而进一步分化成白血病细胞，如下图所示。
图注：最新白血病成因图示
正常的造血干细胞可以分化成前驱细胞，前驱细胞分为骨髓前驱细胞和淋巴前驱细胞，骨髓前驱细胞分化生成红细胞、单核细胞、粒细胞和巨核细胞，淋巴前驱细胞分化生成B淋巴细胞和T淋巴细胞，如图1所示。
图1
而当前驱细胞癌变之后会变成白血病前驱细胞，将会不受控制的自我复制、生成更多的白血病前驱细胞，同时也会生成白血病细胞，如图2所示。那对于白血病骨髓前驱细胞分化生成的白血病细胞来讲，可细分为粒细胞白血病、单细胞白血病、红细胞白血病和巨核细胞白血病；对于白血病淋巴前驱细胞分化生成的白血病细胞来讲，可以细分为T细胞白血病和B细胞白血病。
图2
按照病的缓急可以分为急性和慢性白血病，急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。图3以急性髓细胞白血病为例，正常的骨髓前驱细胞在1-2%比例，而急性白血病则占比20%，大量增生的白血病前驱细胞会挤出正常细胞，引发红细胞减少、血小板减少、粒细胞减少，从而对应的带来疲劳、流血和感染的病症。
图3
前驱细胞快速的增生即为急性的，大量增生的白血病前驱细胞会进一步到达血液中，如下图4所示。
图4
综上，按照细胞类型及慢性急性，常见的白血病及其分类可参考下表：
表1：白血病分类表
主要特征举例
费城染色体异位
费城染色体异位（PH+）是白血病癌细胞22号染色体的特异性遗传异常，主要发生在慢性髓性白血病（CML）细胞中。费城染色体中的染色体缺陷是相互易位，其中两条染色体9和22的部分交换位置，如下图所示，染色体9（区域q34）上的ABL1基因与染色体22（区域q11）上的BCR基因的一部分并置而产生融合基因、相互易位，产生一个细长的染色体9（称为衍生染色体，或der9），和截短的染色体22（称为费城染色体，22q-）。由于染色体9和染色体22之间的遗传物质的相互易位，所以费城染色体是有缺陷的，并且包含称为BCR-ABL1的融合基因，该融合基因为BCR-ABL1、能编码一种“永远在线”的酪氨酸激酶信号蛋白，影响多种信号传导途径，其直接影响细胞凋亡潜能，细胞分裂速率和细胞周期的不同阶段，以实现白血病癌细胞不受抑制的增殖特征。
图注：费城染色体异位示意图
费城染色体出现在所有的慢性髓性白血病（CML）病例中、且BCR-ABL1阳性，同样出现在25-30%的成人急性淋巴细胞白血病（ALL）病例中和2-10%的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）病例中，偶尔也会出现在发生于急性髓性白血病（AML）以及混合表型急性白血病（MPAL）中。
奥尔棒
奥尔棒，又可称为奥尔体，英文Auerrods，是在急性髓性白血病（CML）、急性早幼粒细胞白血病、高级别骨髓增生异常综合征和骨髓增生性疾病期间，有时在骨髓前驱细胞中观察到的大的结晶细胞质包涵体。Auer棒由融合溶酶体和丰富的溶酶体酶组成，具有嗜热性，可以像针、逗号、钻石、长方形等，如下图所示为急性髓性白血病的骨髓穿刺图像，骨髓前驱细胞中出现了奥尔棒。
图注：CML中的奥尔棒
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